主诉 病史

患者，女，52岁。因“面部、项背部、前胸、双上肢皮肤发硬2年余”入院。 患者诉2年前发现面部、双手发硬、皮肤紧绷、变黑，伴手指关节疼痛、晨僵，按“类风湿关节炎”在外诊治，病情无好转，皮疹逐渐累及项背部、前胸、双上肢，我院及外门诊就诊，诊断“硬皮病”，给予泼尼松30mg/日口服治疗后逐渐减量至12.5mg/日，服药期间自觉皮肤发硬，伴进食梗阻感、腹痛、腹泻、咳嗽、咳痰、活动后气喘，多次在院外按“慢性胃炎、肺部感染”诊治，效果欠佳。 自发病以来，患者精神、饮食睡眠欠佳，小便正常，大便呈糊状，5-6次/日，体力较前减退，体重无明显变化。既往无特殊。

查体 辅查

专科：面部、项背部、前胸、双上肢皮肤轻度发硬、紧绷，皮肤光滑，不易捏起，双下肢见片状红斑、肿胀，雷诺氏征阳性。 辅助检查：外院血常规示白细胞9.48g/L↑，中性粒6.06g/L，肝功、肾功、电解质基本正常，尿常规是白细胞（+），肺功能示双肺限制性通气功能减退。ENA全套如下所示：

诊断 处理

诊断：硬皮病。给予患者氢化泼尼松50mg，复方甘草酸苷抗炎，丹参川芎注射液扩管，补钾补钙护胃等对症治疗治疗。患者皮肤紧绷感稍好转，气喘症状逐渐缓解。

随访 讨论

硬皮病是以局限性或弥漫性皮肤即内脏器官结缔组织纤维化或硬化，最后发生萎缩为特点的疾病。硬皮病可分为局限性硬皮病和系统性硬皮病，局限型和系统性可进一步细分类。两类硬皮病有不同的临床表现，它们的内脏损害和预后不同。局限性硬皮病主要局限于皮肤，早期的损害往往只限于肢体远端，或手指以及面部的皮肤，内脏一般不受累，预后较好；系统性硬皮病则有广泛分布的皮肤硬化，雷诺现象和多系统受累，预后不定，大多较好，弥漫者预后不良。根据该患者的临床表现可诊断为系统性硬皮病，但该患者拒绝活检。