主诉 病史

女，53岁。因“双前臂及双手紧绷感1年余，腰部硬化斑10月余”入院。 患者1年前无明显诱因双前臂及双手紧绷感，无明显硬化，10月前发现左下腹部10*5cm大小水肿性红斑，质硬，未予以重视，后腰两侧出现大片状斑片，暗红色，质软。后就诊于我科门诊，门诊行皮肤病理检查诊断“硬皮病”，给予丙酸氟替卡松及喜疗妥外用，皮损呈暗红色，较前变软，为排除系统病变再次就诊于我科门诊，门诊以“硬皮病”收入院。

查体 辅查

专科情况：左下腹部水肿性暗红斑，约10*5cm大小，质硬，两腰侧大片暗红斑，质软。如图1 2015-5-20皮肤病理检查示：表皮萎缩变薄，真皮内胶原纤维增生均质化，附属器减少。如图2 肝胆胰脾B超：肝内实质性病灶（血管瘤？） 心脏超声：左室舒张功能减低。

诊断 处理

诊断为硬皮病 治疗：已行相关影像学检查，排除系统受累。 其余给予门冬氨酸钙、VitC，恤彤改善血管功能，诺豪抗炎治疗，给予欧宁，丙酸倍他米松及喜疗妥等对症治疗。

随访 讨论

硬皮病是一种全身性结缔组织病。其病因与遗传和免疫异常有关，多发于育龄妇女。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。依据其皮肤病变的程度及病变累及的部位，可分为局限性和系统性两型。 这位患者目前已行相关内脏的影像学检查，排除了系统受累。但据研究统计部分（约1/3患者）局限性硬皮病可以转化为系统性硬皮病，故需要定期复查。 针对硬皮病，目前治疗方法虽多，但效果不一，药物可减轻症状，延缓疾病进展。在各种治疗方法的选择上，不知道各位有什么心得。