主诉 病史

女 56岁，双手肿胀僵硬半月。查体可见双手皮肤肿胀，僵硬，指端变短，部分指端可见坏死，溃疡，未见渗出，额头皮肤僵硬，，多处可见钱币大小的白斑，面部皱纹变浅，呈假面具样，口唇变薄，口周可见放射性沟纹。双下肢胫前皮肤僵硬，萎缩。皮肤对称分布，多个指尖关节多动受限。自述10年前开始有双手关节的轻度疼痛，指头尖出现紫绀，6年前额头皮肤开始僵硬，4年前双下肢皮肤也开始出现僵硬，肿胀，此后僵硬处皮肤逐渐萎缩，近半个月开始加重，口服“司他斯丁”没有改善。

查体 辅查

自身抗体谱：抗SS-A抗体+，抗RO-52抗体+、抗Scl-70抗体+；IGM3,48g/l,补体C3 2.46g/l，检测变应原：鸡蛋+，芝麻+，屋尘+，花粉+。行X片示：双手远节指骨骨质结构不完整行活检，双膝关节骨质增生。取活检，病理诊断为：“左前臂”小块皮肤组织，表皮无明显改变，真皮胶原纤维轻度增生，皮肤附件减少，片内结构符合硬皮病早期改变。

诊断 处理

治疗口服强的松，氯化钾，碳酸钙，双嘧达莫、薄芝片、积雪苷片、阿司匹林等药物维持，使用肝素和凡士林软膏，定期检查。

随访 讨论

硬皮病属于结缔组织病，是以疏松结缔组织粘液样水肿及纤维蛋白样变性为病理基础的一组疾病。最早认为主要是胶原纤维发生纤维蛋白样变性所致，故称为弥漫性胶原病或胶原血管病，以后认为主要病变不仅限于胶原纤维，而改称为结缔组织病。病因不十分清楚，一般认为与遗传、免疫及病毒感染等有一定关系。目前治疗主要靠药物及外用膏药缓解症状。