不明原因大量积水-医联

主诉病史

患者男性，17岁，主诉：因反复腹胀1个月，加重伴剑突下隐痛不适半月入院。现病史：2013年10月初，患者无明显诱因，呈阵发性，与进食无明显关系，未感腹痛、无反酸、嗳气，未诉恶心、呕吐，无腹泻、血便及黑便。未感乏力、纳差、厌油，未出现肤黄、尿黄及眼黄。无畏寒、发热、不伴潮热、盗汗。未诉心慌、心累。入院前半月（2013年10月中旬），出现进食后上腹疼痛，持续2-3小时可自行缓解，曾呕吐一次，为胃内容物，无咖啡色及血样物，患者未服用非甾体药物等特殊药物。为明确诊治，至当地535医院就诊。入院诊断考虑“1.结核性腹膜炎？2.布加氏综合征 3.肝窦阻塞综合征？” ，给予保肝、利尿等冶疗，患者觉腹胀情况越来越严重，遂主动要求出院。至中南大学湘雅二院就诊，行全腹部CT检查提示：1.下腔静脉肝内段狭窄，肝静脉无造影剂充盈，脾大，大量腹水，布加氏综合征？2 双侧胸腔积液，右下肺压迫不张。为进一步明确诊冶，遂来我院就诊。既往史无特殊。病后大小便正常，睡眠好，体重无明显下降。

查体辅查

体格检查：体温：36'C，脉博：80次/分钟，呼吸：19次/分钟，血压：111/81mmHg。浅表淋巴结不大，心肺无阻显异常。腹部膨隆，腹围88cm，无腹壁静脉曲张，全腹压痛，无反跳痛及肌紧张，肝脾不大，移动性浊育阳性。实验室检查：血常规肾功能、凝血功能、肿瘤标志物、输血前病原学检查、自身抗体全套、免疫球蛋白等指标无异常。肝功提示：总蛋白52.2g/l,白蛋白24.6g/L，天门冬氨酸转移酶51.2u/L 丙氯酸氨基转移酶69.5U/L，血清胆碱脂酶3818u/l,T-SPOT结核感染提示阳性，结核坑原A孔斑点数28，结核抗原B孔斑点数4。辅助检查：我院全腹增强ct提示：1.慢性肝病；2.胸腔、腹腔、盆腔大量积液；右肺下叶压迫性不张；3.网膜及系膜多发结节影。

诊断处理

初步诊斯：1.布加氏综合征？2.肝小静脉闭塞综台征？最后诊断：肝小静脉闭塞综合征诊治经过：患者以 “不明原因腹水” 入院，经初步分析其临床表现、实验室检查及三家医院的全腹部增强CT等相关检查，结合患者为青年男性，起病缓，病程长，腹水的原因主要考虑：1.结核性？；2.肝源性？；3.布加氏综合征？。对于结核性腹膜炎所致腹水，支持点包括：患者临床表现力大量腹水合并胸水，T-SPOT可疑阳性，血沉升高，腹部ct发现腹内网膜上有细小结节，符合结核的临床表现，但是，患者无潮热瀑汗等结核中毒症状，且腹水为漏出液，腹水中也未查见结核杆菌。故此，，排除此诊断。那么，究竟是布加氏综合征还是肝小静脉闭塞综合征服？这两种疾病均较少见，诊断较为困难，而肝小静脉闭塞综合征的诊断主要依赖肝活检，腹腔镜直视下活检最具有诊断意义。经与患者及家属沟通，行腹腔镜手术取病理活检4 腹腔镜探查见肝脏明显增大，边缘钝，色泽鲜红，可见淤血样改变，表面组糙不平，部分呈颗粒样改变，未见明显占位病变。术后病理活检结果提示：肝窦及肝小静脉璧增厚，部分狭窄，局部血栓形成；肝细胞浊肿变性；汇管区显轻度慢性炎症( 图1｝。据上述病理学改变结合肝脏淤血、肿大临床表现，再加之CT影像学发现肝脏静脉期有 “花斑样” 改变( 图2 ) ˋ 肝小静脉不显影，符合 “肝小静脉闭塞综台征” 表现，故此，患者最后诊断为 “肝小静脉闭塞综合征” 。虽然诊断明确但是，对于肝小静脉闭塞综台征，目前特效治疗方法为肝移植，该患者经保肝利尿、改善微循环补充自蛋白等对症处理后，腹水明显减少，暂时拒绝肝移值，出院后继续对症冶疗。

随访讨论

分析及讨论：该病例的特殊之处在于 ”肝小静脉闭塞综合征” 的诊断及其与 “布加氏综合征” 的鉴别诊断。肝小静脉闭塞症( hepatic venular occlusive disease，HVOD ) 是指肝小叶和肝小静脉支内皮肿胀、纤维化，从而引起管腔狭窄甚至闭塞，继而发生肝细胞萎缩、弥漫性肝纤维化，临床出现肝脏肿大疼痛、腹水等，半数以上病人可以康复，20%的病人死于肝功能衰竭，少数病人发展为肝硬化门脉高压。其病因与某些生物毒素化学药物等因素导致肝脏小静脉水肿增厚继而狭窄、闭塞，同时伴有肝内门静脉相应的病变。布加氏综台征则是由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的，常伴有下腔静脉高压力特点的一种肝后门脉高压症。在布加综台征急性期，CT平扫可见肝脏呈弥漫性低密度肿大且伴有大量腹水。其恃异性表现是下腔静脉肝后段及主肝静脉内出现密度衰退的充盈缺损。肝小静脉闭塞综合征的发病机制核心为中央静脉及肝小静脉狭窄后，由门静脉以及肝动脉来源的血液不能经肝静脉，回流，导致肝脏淤血性变化，导致肝细胞水肿，长时期则出现肝纤维化，最终进展至肝硬化。但主肝静脉很少受累，此力 “肝小静脉闭塞综合征” 的特点，但由于肝脏淤血，肝脏肿大。可以压迫肝静脉，出现类似布加氏综合症的表现，在CT影像字上，肝静脉不扩张，乃至不显影，该特点是与布加氏综合征可以进行明确的鉴别诊断。该患者的CT影像学提示下腔静脉肝内段狭窄，肝静脉无造影剂充盈，为肝小静脉闭塞综合征的典型影像字表现，加之，病理字表现力肝窦及旰小静脉壁遵厚，部分狭窄，为其典型的病理字表现，故此可以得到明确的最后诊断。临床上，年青人出现肝脏肿大、肝功能损害、顽固性腹水，如腹水性质为漏出液，且病毒标志物均为阴性，应高度警惕肝脏血管病变所致的肝小静脉闭塞以及布加氏综合症，结合影像学，肝静脉显影以及病理学，可以明确诊断。