主诉 病史

主诉：言语含糊不清9月余 简明病史：9月前无诱因出现言语含糊不清，长时间说话时音调明显减弱，后逐渐进展，不能清楚表达自己意思，能理解别人言语，自感舌体僵硬不适，偶有饮水呛咳，咀嚼费力，吞咽稍困难，在外院行内窥镜检查：咽喉粘膜慢性充血，右侧声带增粗，活动良好。近4月来言语不清逐渐加重，遂入院。

查体 辅查

查体：言语不清，咽反射略迟钝，时有吞咽困难，饮水呛咳，舌肌中度萎缩，可见肌束震颤，左冈下肌、三角肌、大鱼际轻度肌萎缩。病理征阴性。指鼻、指指、轮替试验协调准确。 肌电图示：左腓运动神经波幅降低，右正中神经F波波幅减低，重复神经电刺激未见异常，被检肌EMG提示广泛性神经源性损伤。

诊断 处理

诊断：进行性延髓麻痹 治疗：建议患者服用利鲁唑治疗，住院期间神经科常规用药

随访 讨论

运动神经元病中进行性延髓麻痹相对少见，主要表现为进行性发音不清、吞咽困难、饮水呛咳等。舌肌明显萎缩，并可见肌束震颤，咽喉肌萎缩，咽反射消失。有时同时损害双侧皮质脑干束，出现强哭轻笑，下颌反射亢进，从而真行和假性延髓麻痹共存。此型进展较快，预后不良。