主诉 病史

患者，女，38岁 主诉：反复全身多关节性肿痛4年，加重三月余 现病史：4年前起无诱因出现四肢关节疼痛，主要表现为双肩、肘、腕，双手指掌，双膝双踝关节肿痛，无关节畸形或活动受限，伴晨起僵硬，天气转凉及潮湿环境诱发加重，当地医院就诊查RF313.1IU/ml，CRP45.7mg/L，抗环瓜氨酸肽抗体阳性，ESR92mm/h ,诊断类风湿关节炎，予以激素抗炎、免疫抑制、生物制剂治疗，１４年查出血友病Ａ（具体FVIII值不清），怕对血友病有影响自行停止抗风湿药物，近三月关节肿痛加重，伴下肢间断性浮肿 既往：16年二月行颈部血管瘤切除术，甲型血友病史2年，未持续补充凝血因子，最新去年九月补充冷沉淀

查体 辅查

专科查体：双肩、肘、腕，双手指掌，双膝双踝关节肿痛，下肢活动轻微受限，关节区压痛，右侧膝关节肿胀明显 辅检：当地医院出院小结示出院时ＦＶＩＩＩ３５％，ＦＶＩＩＩ基因检测ｃ．２６４８Ｇ ＞Ａ ，ｐ ．Ｇｌｙ８８３Ｇｌｕ ，杂合

诊断 处理

诊断及治疗： 入院后行B超示双膝关节髌上囊积液并滑膜增厚； 入院查FXII4%，FVIII 108%,APTT58.3,5天后查ＦXII３％，ＦVIII７１％，ＡＰＴＴ１８０ｓ，期间多次查ＦＶＩＩＩ逐渐下降，APTT逐渐延长，遂未行穿刺术诊断膝关节积液性质，现补充血浆，抗风湿治疗

随访 讨论

讨论：患者膝关节积液？积血？为何入院前未补充凝血因子FVIII正常，而入院后迅速降低趋势？为风湿发病引起？进一步如何治疗？