主诉 病史

中年男性患者，2年前体检发现血小板升高，为950×10^9/L，无头晕、乏力等不适，未予重视，后未复查血象。2月前复查血常规示：WBC 10.04×10^9/L，Hb 120g/L，PLT 1314×10^9/L，骨穿示骨髓增生活跃，见7个巨核细胞，血小板增多，见大簇分布，偶见大血小板。JAK-2基因突变阴性，BCR/ABL融合基因阴性，考虑“原发性血小板增多症”，后行血小板单采术1次，患者拒绝干扰素治疗，1个月后开始予羟基脲1.0 bid和阿司匹林抗血小板聚集治疗，血小板逐渐下降，最低降至386×10^9/L，停用羟基脲后2个月复查PLT 573×10^9/L，遂再次行羟基脲不规律治疗，但计数逐渐升高，最高达1072×10^9/L。现为进一步诊治入院。

查体 辅查

查体：全身皮肤未见明显瘀斑，脐周压痛，无明显反跳痛。 辅查： 1.血常规：WBC 7.22x10^9/L，Hb 132g/L，PLT 1098x10^9/L； 2.腹部超声：肝内血管瘤，前列腺增生。

诊断 处理

诊断：1.原发性血小板增多症,2.肝血管瘤,3.前列腺增生 治疗：予干扰素降血小板、阿司匹林抗血小板聚集及水化、碱化尿液治疗，后予血小板清除术一次；出院后甘乐能 1支 sig.3MIU H QJ2，4,定期复查血常规。

随访 讨论

出院4周返院复查，患者PLT 268x10^9/L，无腹痛、末端肢体出血、凝血表现。该病表现骨髓中巨核细胞异常增生，血小板计数显著升高，除了血栓形成，尚会出现出血，后者与血小板功能不全相关。