主诉 病史

患者女，59岁，既往GP史、慢性贫血史和急进性肾小球肾炎。近2周，患者表现为虚弱、疲乏、排尿困难、咳嗽和发热寒颤。

查体 辅查

检查示患者发展为中性粒细胞减少，包括白细胞计数500/μL，血红蛋白水平5.1 g/dL，铁蛋白水平升高（>40 000 ng/mL），触珠蛋白水平降低以及甘油三酸酯水平升高为2.66 mmol/L。骨髓穿刺和活检显示胞浆内红系前体细胞、红细胞以及含铁血黄素的增多。铁染色和CD68提示为组织细胞。

诊断 处理

患者接受地塞米松治疗4天后，死亡。尸检结果动脉血栓性栓塞导致肺、肝和脾脏梗死。

随访 讨论

患者被诊断为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）。 HLH是由于淋巴细胞、组织细胞非恶性增生分泌大量炎性因子而引起的严重的甚至致命的综合征。通常在机体免疫系统受到感染刺激后，组织细胞、NK细胞和CTL细胞等过度增生与活化，分泌大量炎性细胞因子和化学因子，同时由于机体NK细胞和CTL细胞功能缺陷，细胞因子不能促进其杀伤受感染细胞，进而导致组织损伤，引起HLH 的一系列临床表现。