主诉 病史

患者，男，54岁 主诉：发现骶尾部包块2月余 现病史：2月前无明显诱因出现骶尾部包块，核桃样大小，质韧，周围皮温略微升高，轻微压痛，近两月来包块逐渐增大，疼痛明显。

查体 辅查

术前检查 1.X线检查 X线平片显示肿瘤以溶骨性破坏为主不见钙化及骨化。可见骶骨局部破坏及其钙化斑块。位于骶、尾椎的肿瘤自骶椎中央或偏一侧产生局限性骨质破坏可使骨质扩张变薄消失位于胸腰椎椎体者椎体破坏压陷但椎间隙保持完整。 2.CT检查 CT对确定肿瘤具有定位和定性价值，发现肿瘤有钙化或斑块形成，具有重要价值,并可指导手术静脉注药后能够明显强化，有助于阐明肿瘤的内容物及其周边包膜特征骶骨脊索瘤的骨扫描检查常为密度减低或冷结节检查时要除外重叠的膀胱阴影，为此检查前应使膀胱排空或做侧位扫描。CT可清晰显示脊索瘤骨破坏和软组织阴影与马尾神经、大血管及周围组织的关系注射造影剂可增强CT影像的清晰度。据文献报道脊索瘤的囊性变可在CT中有斑点状和低密度区表现；血管造影对颈椎脊索瘤的诊断有帮助；脊髓造影可显示肿瘤在硬膜外扩展在椎管内的生长可超越骨质破坏范围对手术方案的制定有帮助。 3.MRI扫描 磁共振检查对肿瘤有定位和定性价值，是评价脊索瘤非常有益的手段。当CT扫描发现骨性破坏后，应常规进行磁共振检查。脊索瘤T1像上呈低信号或等信号T2像上呈高信号分叶状的高信号病变与低信号分隔明显。值得提示的是磁共振可以区别肿瘤类型一般经典脊索瘤比软骨型脊索瘤呈更长的T1和T2信号。

诊断 处理

术前，常规穿刺活检，明确病理：脊索瘤。必要准备：清洁灌肠、术前肿瘤供应血管栓塞治疗。术后常规VSD负压吸引。

随访 讨论

脊索瘤(chordoma)是局部的侵袭性或恶性肿瘤，是累及骶尾部常见的硬膜外肿瘤，由胚胎残留或异位脊索形成，这些肿瘤可以发生于沿脊柱中轴的任何部位，但以骶尾部最常见，脊索是人类及其他高等脊椎动物已退化的组织，脊索瘤的生长虽然缓慢且很少发生远处转移(晚期可转移)，但其局部破坏性很强，因肿瘤继续生长而危害人体且手术后极易复发，故仍属于恶性肿瘤。 脊索瘤少见，占原发恶性骨肿瘤的1%～4%，男性多见。脊索瘤多见于40～60岁的中、老年人偶见于儿童和青年。肿瘤好发于脊椎两端即颅底与骶椎，前者为35%后者为50%，其他椎骨为15%。发生在纵轴骨以外者罕见，如椎骨横突、鼻窦骨等。较多以骶尾部疼痛为首发症状。绝大多数椎管内脊索瘤在诊断之前往往经历了相关症状数月至数年临床症状决定于肿瘤发生的部位：枕蝶部肿瘤可产生头痛脑神经受压症状(视神经最多见)，破坏垂体可有垂体功能障碍向侧方或向下方突出可在鼻咽部形成肿块有堵塞鼻腔出现脓血性分泌物。发生在斜坡下端及颅颈交界处者常以头痛、枕部或枕颈交界区域疼痛为常见症状，头部体位改变时可以诱发症状加重；发生在胸椎者肿瘤可侵犯相应部位椎体结构经过椎间孔突入胸腔破坏肋间神经可引起节段性灼性神经痛甚至可引发肺部胸膜刺激症状。发生在骶尾部者骶部肿瘤压迫症状出现较晚常以骶尾部疼痛为主要症状，典型症状是慢性腰腿疼，持续性夜间加重病史可长达0.5～1年肿瘤较大时，肿块向前挤压盆腔脏器压迫骶神经根，引起大小便失控和排尿困难及其下肢与臀部麻木或疼痛肿块可产生机械性梗阻引起小便障碍和大便秘结。发生在椎管其他部位者，以相应部位局部疼痛为常见症状。 骶管脊索瘤临床上查体时可见骶部饱满，肛诊可触及肿瘤呈圆形光滑有一定弹性。缓慢生长的肿瘤包块多数向前方膨胀生长，临床不易发现只有在晚期，当肿瘤向后破入臀肌、骶棘肌或皮下才被发现，下腹部也可触及肿块。肛门指诊是早期发现骶骨肿瘤的常规检查尤其是久治不愈的慢性下腹疼痛病人怀疑有骶骨肿瘤时肛门指诊尤为重要。 根据临床表现皮损特点的特征性以及影像学检查，一般可以做出诊断。患者多为中年人，表现为局部渐增的疼痛和功能障碍位在骶尾椎的肿瘤产生各种压迫症状骶前肿瘤比向背侧生长者明显。X线片可见局限性骨破坏，向一侧膨出肿瘤中不见骨化和钙化肛门指诊常在骶骨前方触及肿块。 骨巨细胞瘤、神经纤维瘤和脊索瘤都是发生在骶骨的常见肿瘤它们有相同的临床症状，X线片同是溶骨性破坏彼此容易混淆需要鉴别但前两者多为20～40岁的青壮年骨巨细胞瘤变部位有明显的偏心性；神经纤维瘤的破坏围绕神经孔使之变大消失病变周围有硬化骨。其他少见的良性肿瘤，由于症状轻微X线片有各自的影像学特征容易鉴别。更少见的骶骨高恶性肿瘤具有病史短，疼痛剧烈影响睡眠卧位不起呈强迫体位，病人很快出现精神不振体重下降消瘦贫血和发热X线片肿瘤破坏发展较快呈溶骨性或成骨性穿刺点在后部正中骨质破坏严重的部位，阳性率可高达90%，因此术前获得病理组织学诊断并不困难。　 中线性肿块需进行放射线拍片检查并请骨科医师会诊以免活检或手术切除时损伤中枢神经系统，随着外科技术的进步、提高，对骶骨脊索瘤已能成功的进行手术切除，多数病人能获得治愈，因此骶骨脊索瘤的治疗中外科切除是主要的治疗方法。根治性手术切除在治疗脊索瘤过程中起主要作用肿瘤部位决定手术入路。没有一种手术入路适用于所有脊索瘤患者。颅颈交界区脊索瘤可通过侧方前方或后方入路获得适当的切除骶管脊索瘤主要通过后方入路，由于盆腔结构复杂血供丰富，肿瘤呈浸润性难以全切除骶3以下肿瘤切除时，可保留骶3神经，术后可保留排尿及射精功能。侵及骶1者可行全骶骨切除，人工骨盆置换术中对盆腔大血管一定要仔细保护，并防止术中大出血引起失血性休克按照Enneking外科分期骶骨脊索瘤多数属IB手术在骶骨肿瘤的侧面、背面和下面的正常组织中进行剥离显露在前面行间隙分离，并用纱布填塞止血和隔离以保护正常组织在切除肿瘤时少受污染分块切除肿瘤，从肿瘤中游离骶神经对肿瘤上方骨壳进行搔刮，术后复发明显减少。