男性,27岁,四肢泛发瘙痒性皮疹半年,逐渐增多。
查体:四肢泛发紫红色多角形丘疹,表面可见白纹,颊黏膜见白色网状条纹。 组织病理学:正性角化过度,颗粒层楔形增生,棘层肥厚,表皮突呈锯齿状,基底细胞液化变性,可见角化不良细胞,真皮浅层淋巴细胞带状浸润。
诊断:泛发性扁平苔癣 治疗:口服白芍总苷胶囊,外用强效激素软膏。
临床症状 在皮肤和粘膜上,少数病例可侵犯指、趾甲以及毛发。它的最典型损害是微高出皮面的扁平丘疹,小米粒至绿豆大小,呈境界清楚的多角形或圆形。颜色多为紫红色或紫蓝色,亦可为暗红、红褐及污灰色。同一患者的丘疹往往大小一致,密集分布,有的散在分布,有的相互融合成大小不等、形状不一的斑块。大多数患者会有不同程度的瘙痒。 粘膜也是好发部位。若是发于口腔,表现为树枝状或网状的白色细纹,并有时出现白色斑点、斑片或斑块。发生在舌部会出现舌乳头萎缩;发生在唇部会出现糜烂、渗出及粘着性鳞屑,极象红斑狼疮引起的唇部损害。大约有1%的口腔粘膜扁平苔癣会发生癌变,还有人统计癌变率可高达10%以上,且多发生在溃疡或浸润变厚的部位。发生在生殖器部位的扁平苔癣形态与口腔粘膜的形态相似,会出现烧灼及疼痛感觉。 扁平苔癣侵犯指、趾甲会导致甲部增厚或变薄,甲面凹凸不平,出现纵沟或嵴,甚至出现甲中线处裂缝。一般甲部损害无自觉症状。 扁平苔癣的损害可发于任何部位。但总的来讲,四支多于躯干,四肢屈侧多于伸侧,尤以腕部屈侧、踝部周围和股内侧最易受累。躯干部损害多位于腰部。面部亦可受累,但较少见。头皮发疹时可引起永久性脱发,多呈斑片状,偶可引起弥漫性脱发。脱发处头皮萎缩,或有疤痕形成,与红斑狼疮引起的脱发及假性斑秃有些相似。 粘膜损害多见于口腔,尤多见于颊粘膜。舌部、齿龈、腭部及咽喉部亦可有类似损害。唇部损害与红斑狼疮引起的唇损害极为相似。 生殖器部位的粘膜和皮肤也是扁平苔癣的好发部位。男性多见于龟头,其次是包皮、阴茎及阴囊;女性多见于大阴唇内侧,其次为小阴唇、阴蒂、前庭、阴道及子宫颈。此外,肛门周围的粘膜也可受累。还有一些少见的粘膜发疹部位,如眼结合膜、鼻粘膜和鼓膜也可受累。内部器官,如食道、直肠、尿道及膀胱等处的粘膜偶尔也会受到侵犯。 指、趾甲同样可以发病,其发病率为2%~10%。甲部扁平苔癣最多见于拇指,大都有皮肤和粘膜症状,单纯有甲部症状的罕见,且易误诊。 病因学 扁平苔藓的病因不明,从临床与基础的研究中,发现有关的因素很多。目前一般认为发病可能与神经精神障碍、病毒感染或自身免疫有关,有报告家族中有同样患者,是否与遗传有关尚无确证。应用链霉素、异烟肼、氯磺苯脲、甲磺丁脲等可发生扁平苔藓样皮疹,或促使本病加剧。 病因归结如下: (一)感染因素 自60年代以来许多学者对本病与微生物的关系进行了研究。Thyreason等在病损上皮细胞内发现类似病毒的核内小体,曾认为是致病病毒,但电镜观察,表明这种核内小体是病损区细胞核膜的横切面,系上皮细胞内非特异性结构,并非病毒颗粒。有的学者电镜观察上皮深层有细胞样结构,因此认为系细菌侵入粘膜上皮而发病,但为以后学者的研究所否定,因只见于糜烂型扁平苔藓破损的上皮内,而在非糜烂型只在上皮表面发现细菌,所以认为不是扁平苔藓的致病细菌。 (二)精神神经因素 患者因环境、家庭、工作、个人生活等各方面原因,身心活动受影响,精神受到创伤,紧张、焦虑、忧郁等,使机体发生心理、病理、生化代谢等一系列变化、产生失调紊乱而致病。 (三)内分泌因素 本病女性患者较多,病情波动与妊娠、更年期以及一些影响内分泌功能的药物有关。患者雌二醇,睾酮含量多低于正常人。 (四)微量元素 近年来注意到微量元素在人体内具有特异的生理功能及与本病的关系。如缺锌小鼠的粘膜可发生不完全角化,棘层增厚,上皮可有不典型增生。但扁平苔藓患者血清锌多正常,补锌治疗也未取得明显效果,故有人认为扁平苔藓不全角化为非本质的继发性的变化。锰对维护线粒体功能有着重要作用,并与它的形成有关。这些都有待进一步研究证实。在检测患者头发微量元素时,发现锌、碘等,均低于正常,而镍高于正常。 (五)系统性疾病因素 扁平苔藓患者多伴有各种不同的全身性疾病或症状,不少患者发病及病情发展与某些系统疾病存在有关,如糖尿病、肝炎、高血压消化道功能紊乱等。 (六)局部刺激因素 不同金属修复体在口内形成电位差。另外,充填物的刺激等,可引起口腔粘膜苔藓样改变。有报道银汞充填体引起苔藓样病损,少数患者也可能对铜、锌、银等产生变态反应。这些可能为迟发性超敏反应(Ⅳ型变态反应)接触性变态可能为游离汞进入粘膜后成为抗原而引起局部反应。 (七)遗传因素 有人发现本病有家族史倾向,不少学者进行了家系发病研究,但系谱分析不符合单基因遗传规律。现多从HLA(人类白细胞抗原)方面进行研究。在家族性扁平苔藓患者所携带的HLA型基因,明显高于非家族性扁平苔藓的对照组,说明扁平苔藓发病可能与遗传因素有关。 (八)免疫学因素 目前仍不完全清楚。根据本病病情波动、反复及在上皮下固有层有炎症细胞浸润,主要为来自T淋巴细胞的浸润带,因而考虑与免疫因素有关,并证明这些细胞不是局部增生的结果,而是来自血液,.现多认为扁平苔藓为免疫功能低下,可导致对一种未明病毒易感性,并提出患者存在