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ACTH依赖性库欣综合征1例

丁医师   中国医科大学附属第一医院
垂体微腺瘤 库欣综合征 肾结石

主诉 病史

患者,女,31岁,以"月经量减少2年余,脱发增多1年。"入院, 患者2年前无明显诱因出现经量较前减少,MR提示"8*9mm垂体微腺瘤",诊断为"垂体泌乳素瘤",对症予以甲磺酸溴隐亭片治疗1个月,症状自觉略有好转停药。1年半前自行怀孕,产1健康男婴,孕期就诊于沈阳市妇婴医院,诊断为"妊娠期糖尿病",产后正常哺乳。现月经恢复,经量、经型同2年前,经量少(具体不详),近1年脱发较前增多。

查体 辅查

入院查体:满月脸,轻微多血质貌,余无明显异常。 辅助检查:血脂分析:LDL-C 4.09mmol/L↑,血清高密度脂蛋白胆固醇测定HDL-C1.23mmol/L。OGTT及胰岛功能试验、甲功甲炎、胰岛素生长样因子-1、血清泌乳素测定、雌性激素系列、男性激素系列、生长激素均正常。 第一套皮质醇节律 8:00 15:00 ACTH(pg/ml) 86.82 81.58 COR(nmol/L) 1172 1017 第二套皮质醇节律 24:00 8:00 15:00 ACTH(pg/ml) 63.96 92.13 92.18 COR(nmol/L) 898 972.1 980.5 第三套皮质醇节律 24:00 8:00 15:00 ACTH(pg/ml) 74.1 63.68 99.08 COR(nmol/L) 909.1 916.9 1009 标准两日法小剂量地塞米松抑制试验 8:00 服药后08:00 08:15 ACTH(pg/ml) 104.3 73.07 55.54 COR(nmol/L) 979 873.7 969.1 标准两日法大剂量地塞米松抑制试验 8:00 服药后08:00 08:15 ACTH(pg/ml) 98.49 74.44 80.57 COR(nmol/L) 981.2 610.10 717.60 甲功系列 ① ②大剂量抑制前 ③大剂量抑制后 FT3(pmol/L) 2.96 3.14 2.56↓ FT4(pmol/L) 10.53 8.86↓ 8.14↓ TSH(mIU/L) 0.2845↓ 0.6025 0.1428↓ TPOAb(mIU/L)0.68 - - TGAb(mIU/L) 2.0 - - 垂体MR平扫+增强:垂体微腺瘤(垂体饱满,右前下部可见约0.8*0.4cm椭圆形长T1、不均匀长T2信号影,边界清晰规则,增强扫描轻度强化;蝶鞍未见扩大,鞍底骨质信号正常,垂体柄居中,视交叉未见上抬。双侧海绵窦未见异常信号影。)肾上腺CT平扫+增强:左肾上腺增粗,请结合病史及实验室检查。双肾结石。左肾占位性病变,请结合临床及相关检查。

诊断 处理

诊断:垂体微腺瘤;ACTH依赖性库欣综合征;左侧肾上腺增粗;左肾占位性病变;双肾结石;左肺下叶小结节;骨量减少;血脂异常症 治疗:建议转入神经外科行岩下窦采血,进一步明确诊治;目前左肾占位性病变,性质尚不明确,不能够除外恶性可能,患者拒绝进一步检查。

随访 讨论

目前小、大剂量地塞米松均未被抑制,异位ACTH综合征可能大,但不除外库欣病(垂体ACTH分泌增多)

发布于 16-01-25 08:04

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