主诉 病史

患者，女，38岁。以“双下肢肿胀、体重增加2年余，脸圆10月余”为主诉入院。 患者于2年前无明显诱因出现双下肢肿胀、体重增加（2年增加约20kg，躯干增加为主）、腹胀、月经不规则、四肢乏力，于当地中医诊所就诊，给予中药调节月经（具体成分不详），症状好转。1年前出现脸部色素沉着、生须。10个月前出现脸圆、双上眼睑水肿，未系统诊治。8个月前出现左脚踝骨折，保守治疗。半年前出现头晕、头疼，自测血压120/90mmHg，未系统诊治。1个月前于当地医院就诊，未系统治疗。近1个月自觉头晕、头疼加重，多次测血压，高峰150/110mmHg。6天前出现胸闷、气短。今日出现腹泻。今为求进一步诊治入我科。

查体 辅查

体格检查：脸部皮肤可见色素沉着，下腹部、臀部（或其他地方）无宽大紫纹。脸腮发髻下移。无突眼。脸呈满月型，多血质面容，唇上胡须明显。甲状腺无肿大。呈向心型肥胖，四肢相对消瘦，水牛背。 辅助检查： ACTH-COR：8:00 15:00 24:00 8:00 15:00 24:00 8:00 15:00 24;00 ACTH: 79.36 95.75 68.46 94.18 63.18 48.38 56.56 57.73 69.85 COR: 561.50 678.50 514.40 866.10 710.10 565.20 577.20 495.20 490.00 醛固酮卧立位： 卧位 立位 卧位 立位 ALD 0.17 0.20 0.17 0.19 PRA 0.67 1.40 1.00 2.20 ATII 39.00 65.00 68.00 68.00 ARR 25.37 14.29 17 8.63 k+ 3.60mmol/L 3.34mmol/L 小剂量地塞米松试验联合DDAVP：8:00 15min 30min 45min 60min 120min ACTH 38.73 130.40 94.61 54.61 39.98 21.27 COR 151.70 604.00 672.90 501.20 394.20 248.60 肾上腺皮质激素系列(8:00):ACTH76.67pg/ml，COR462.10nmol/L。

诊断 处理

诊断：ACTH依赖性库欣综合征 治疗：转入外科手术治疗

随访 讨论

患者于2年前出现双下肢肿胀、体重增加（2年增加约20kg，躯干增加为主）、腹胀、月经不规则、四肢乏力，1年前出现脸部色素沉着、生须，10个月前出现脸圆、双上眼睑水肿，8个月前出现左脚踝骨折，近1个月多次测血压，高峰：150/110mmHg。3套皮质醇节律结果示：失去正常皮质醇节律，ACTH、COR偏高，小剂量地塞米松抑制试验联合DDAVP试验结果示：抑制后COR：151.70＞140，DDAVP：ACTH升高≥35%、COR升高≥20%。