主诉 病史

患者，女，37 岁。躯干皮疹反复发作1年余，于2012年1月6日来我院就诊患者1年前无明显诱因， 躯干部多处出现浸润性红斑， 红斑边缘隆起， 逐渐扩大后中心逐渐变为褐色至肤色皮肤，呈环形皮损，偶有轻微痒感。病情春夏季轻，秋冬季重。曾在当地医院诊治，疗效不佳( 诊疗过程不详)。患者为求进一步诊治，遂来我院就诊。轻度贫血史 10 余年， 无其他系统疾病。无类似家族病史。

查体 辅查

体格检查: 一般情况好，全身浅表淋巴结未触及肿大。系统检查未见异常。皮肤科检查: 背部及腰部散在多个大小不等环状浸润性红斑，边缘隆起，红斑中心呈正常肤色或色素沉着， 大多呈环状或半环状，直径 2 ～ 10 cm， 疹色暗红或淡红， 无脱屑 ， 无萎缩。触之有浸润感( 图 1、2) 。实验室检查: 血红蛋白 95.00g /L; 红细胞压积31.80% ; 血小板 310 × 109 /L; 平均红细胞体积 74.60fL; 平均红细胞血红蛋白 22.30; 平均红细胞血红蛋白浓度 .299。 嗜酸粒细胞计数: 0.06 × 10^9 /L， 嗜酸粒细胞比率: 1.50%。血沉，尿常规、大便常规、肝、肾功能均在正常范围， 大便潜血和大 便寄生虫卵检查均阴性。皮肤组织病理检查( 腰部环形红斑的隆起边缘皮损) 示: 表皮大致正常， 真皮全层至皮下脂肪浅层弥漫性嗜酸粒细胞为主浸润， 浸润间散在少许淋巴细胞，毛细血管内皮增生。 毛囊上皮少许嗜酸粒细胞移入。无明显嗜酸粒细胞脱颗粒及“火焰” 现象和肉芽肿性炎症( 图 4、5) 。

诊断 处理

诊断: 嗜酸性环形红斑。 治疗: 初诊给予雷公藤多苷 20mg 日 3 次， 曲尼司特 0.1g 日 3 次口服， 外用糠酸莫米松乳膏， 疗效不明显。 确诊后改用口服秋水仙碱 0.5mg 日 2 次， 地塞米松3mg 日 1 次， 外用卤米松乳膏， 1 周后复诊行泼尼松龙皮损内注射， 维持原治疗方案并加用沙利度胺 25mg 口服日 3 次， 疗效显著， 门诊随访中。

随访 讨论

随访期间未见外周血嗜酸粒细胞升高。 复诊时背部见数片环状红斑， 直径约 2 ～ 5 cm， 腰部尚可见皮损消退后的色素沉着， 其上见丘疹性损害 ( 图 3 ) 。 因 WBC 4.03 × 109 /L， 停用秋水仙碱， 继续服用地塞米松 2.25mg 口服日 3 次， 疗效显著， 门诊随访中。 随访期间未见外周血嗜酸粒细胞升高。 复诊时背部见数片环状红斑， 直径约 2 ～ 5 cm， 腰部尚可见皮损消退后的色素沉着， 其上见丘疹性损害 ( 图 3 ) 。 因 WBC 4.03 × 10^9/L， 停用秋水仙碱， 继续服用地塞米松 2. 25mg 日 1 次， 沙利度胺 50 mg 日 2 次， 外用复方醋酸曲安奈德软膏， 用药 1 周后皮损减轻， 15 天后皮损基本消退。 电话随访， 皮损已全部消退， 未再复发.目前仍在密切随访中。 讨论：嗜酸性环形红斑( EAE) 是一种罕见的以嗜酸粒细胞浸润为主的炎症性疾病， 临床表现主要为反复发作的环状红斑， 组织病理主要为真皮弥漫性嗜酸粒细胞浸润 。 本病目前仅见 8 篇国外文献报道， 1-81 篇国内报道。9 本病应与 Wells 综合征 (WS) 鉴别， 后者为反复发作的红色水肿性斑块或环状肉芽肿样损害， 常伴周围血嗜酸粒细胞计数升高或嗜酸粒细胞比例增加; 病理为弥漫性嗜酸粒细胞为主的浸润伴“火焰 ”现象和肉芽肿性改变。 摘自《中国麻风皮肤病杂志》2015 年 12 月第 31 卷第 12 期