主诉 病史

患者,男，45岁，右下腹痛2个月。外院B超提示右下腹混合性包块(炎症性)而来院检查。既往12年年行右腹股沟疝手术。

查体 辅查

体检：右下腹可触及一约8 cm×10 cm包块，质地硬，无压痛。边界尚清楚。腹部CT检查：盆腔内右侧腰大肌内前方的腹膜外间隙内见一巨大团块占位，背景衬以脂肪及毛玻璃密度，其中央区见一茧形软组织密度肿块，密度较均质，内有一小钙化斑。毗邻肠腔向内推移，提示腹膜后占位。其外周部腹膜下区见多枚散在软组织密度小结节，直径15～20 mm，增强后肿块及小结节均轻度、均质强化，且与邻近肌群的密度一致

诊断 处理

行右下腹肿物切除术，手术及病理表现：术中见右下腹约9 cm×8 cm×6 cm, 大小肿物，表面多个瘤样结节向浆膜面突起，直径1.0—2．0 cm，质地与颜色和大的肿物相同。术中切除部分结节送冰冻切片检查，报告平滑肌瘤，部分细胞增生活跃。术后病理检查：显微镜下观察肿瘤呈多结节状，由梭形交错成束的平滑肌细胞组成，表面被覆一层间皮细胞。分化良好，无细胞异型性及核分裂象。免疫组织化学染色示：波形蛋白(Vim)(+)、结蛋白(Des)(+)、平滑肌肌动蛋白(SMA)(++)、S100蛋白(一)，CDll7(一)，CD34(一)、黑色素瘤特异性抗体(HMB-45)(一)。病理诊断：腹膜播散性平滑肌瘤病。

随访 讨论

LPD是一种以多发性结节状突出于腹膜表面的腹膜下平滑肌瘤样生长为特征的罕见疾病。本病几乎均发生于女性，多见于育龄期，发生于男性极为罕见虽LPD罕见，但令临床医师感兴趣的是本病临床上呈多发性小结节播散分布于网膜、肠系膜、部分腹膜以及盆腔腹腔内脏器，如膀胱、子宫、卵巢、肠管的表面，结节大小0．5—2．0 cm不等，影像学及手术所见均酷似恶性肿瘤的腹膜种植和转移而误诊，且误诊率高达100％，可其病理却显示是一种良性疾病。因此，对本病的医学影像表现的熟知非常重要。