主诉 病史

女，25岁，左上臂皮疹一年，逐渐增大。

查体 辅查

组织病理显示：肿瘤边界清，周围往往有结缔组织包膜，常位于真皮下部并扩展至皮下组织，为不规则形上皮细胞岛，嵌于细胞较多的间质中，上皮细胞岛由嗜碱性细胞或无核的嗜酸性细胞组成，常伴有钙质沉着。通常肿瘤由两型细胞即嗜碱性粒细胞和影细胞构成。嗜碱性粒细胞有圆或长形深嗜碱性胞核，胞质不多，致胞核彼此密集，其边界常不清楚，因而胞核似嵌于合浆团块内一样。嗜碱性粒细胞排列在肿瘤的一侧或周边。这些细胞在某些区域可骤变为影子细胞，后者细胞边界清楚，中央为不着色区，恰如胞核消失的影子。新发生的肿瘤内有很多嗜碱性粒细胞区，肿瘤增长时，嗜碱性粒细胞减少，在长期存在的肿瘤中残留少数或无嗜碱性粒细胞。也可出现骨化，黑色素沉积和伴发巨细胞的异物反应。

诊断 处理

诊断：毛母质瘤 治疗：完整切除

随访 讨论

毛母质瘤又名钙化上皮瘤，是一种向毛母质细胞方向分化的良性上皮瘤。主要见于青年女性。好发于头皮、面、颈及上肢等处。皮损为单发性坚实的皮内或皮下结节，表面淡蓝或正常色，直径常小于3cm。病程缓慢，无自觉症状。 症状体征 本病不太常见。通常为单发，很少多发者。有人统计228例中，有1个以上皮疹者仅9例。常见于20～30岁，但也有发生于婴儿及老年者，女性比男性约多2倍。未见明显遗传性，个别病例有家族史，其中某些病例并发肌强直性营养不良。皮损为一无自觉症状、坚实的结节。有时呈石样硬的结节位于真皮或皮下，很少分叶，偶呈囊性，肿瘤虽可与皮肤粘连，但基底可以移动，极少破溃，个别可向表皮穿通而排出内容物。通常直径小于3cm，偶有较大者。其表面皮肤外观正常，也可呈红色或淡蓝色。半数以上的损害发生于头皮、面部及颈部，也有报告发生于上肢者，少数发生于躯干及下肢。 病理生理 通常肿瘤位于真皮深部或皮下，边界清楚，不对称。与表皮无联系。可见不规则的上皮细胞岛，埋在富有细胞的间质中，周围往往有结缔组织包裹。细胞岛通常由嗜碱性细胞和影细胞组成。但在有些肿瘤中并无嗜碱性细胞。嗜碱性细胞核多呈圆形，深嗜碱性，胞质甚少，故细胞核显得彼此密集。嗜碱性细胞的边界往往不清楚，甚似基底细胞瘤细胞，大多排列在肿瘤岛的周边，不排列成栅状。较成熟的细胞则靠近于岛的中央，它们的核逐渐消失，称之为“过渡细胞”。最后表现为轻度透明变性的角化细胞，核已消失，因此整个细胞均呈嗜伊红性，称之为影细胞。嗜碱性细胞数目多少不一，在新发损害中，嗜碱性细胞很多。以后嗜碱性细胞的核逐渐消失，发展成为影细胞，嗜碱性细胞随之减少，甚至完全消失。在嗜碱性细胞、影细胞或间质中，偶见黑素。在接近影细胞的间质中有时尚见明显的异物巨细胞反应。在有些肿瘤的嗜碱性细胞区域内或影细胞聚集的部位尚可见一些嗜伊红性的结构，属于未成熟的毛发。约有3／4的肿瘤可见钙沉着，此种钙质或存在于影细胞胞质内，呈细颗粒状，或呈大片无定形结构。如用von Kossa染色，即使是早期的肿瘤，不仅在肿瘤细胞内，而且在间质内，都很容易发现钙的沉着。在15％～20％的病例中可以见到骨化区域，主要发生在靠近影细胞区域的间质内，可能是由纤维母细胞化生演变为成骨细胞所致。有时瘤块内可见小的皮脂腺及毛透明颗粒。 关于本病的组织发生，普遍同意此瘤起源于上皮胚芽细胞，迷走于真皮或皮下所致。有人通过组织化学研究证明，肿瘤内含有较多的中性及酸性粘多糖，在嗜碱性细胞及影细胞的移行区富有硫氢基，而且透明变性的影细胞有光亮的双折光，这些都支持此种肿瘤起源于毛母质的观点。 诊断检查 临床上可怀疑本病，但确诊需作病理检查。临床上需要与基底细胞瘤、鳞癌及其它附属器肿瘤区别。病理上仅钙化的表皮囊肿类似本病，但上述各病在病理上均有其特征，可以鉴别。 治疗方案 外科手术切除。