主诉 病史

DOI: 10． 7507 /1671-6205． 20130049 作者王睿荣 患者男性， 62 岁。 主诉：因“反复咳嗽、咯痰2 年，加重伴气喘20 d”入院。 现病史：2 年前患者每遇受凉后出现咳嗽，呈阵发性，以夜间为主，右侧卧位较左侧显著，咯少量白色黏痰，易咳出。无痰中带血，无胸痛，无明显气喘、气短，无心慌、胸闷，无吃流质食物及饮水时呛咳。经常觉腹胀，打嗝后可稍减轻，按气管炎抗感染治疗后症状减轻。近2 年来，因症状反复作，曾在多家医院诊断为肺结核而行标准四联抗结核治疗，但症状缓解不明显。20 d 前患者受凉后咳嗽加剧，呈阵发性刺激性咳嗽，咯白色黏痰，每次3 ～ 5 mL，每日10 余次，无痰中带血，无胸痛，无心慌、胸闷，无声音嘶哑，无盗汗，自觉乏困无力，腹胀较前加剧，活动后感气短、气喘，精神差。在当地诊所静滴“头孢唑啉( 5. 0 g /d) ”治疗6 d 后咳嗽、咯痰减轻，气喘、气短无明显变化，遂来我院以“急性支气管炎”收住。本次发病以来无发冷、发热; 无盗汗; 无头昏、头痛; 无恶心、呕吐; 无腹痛、腹泻; 食纳、夜休差，二便正常。既往体健。

查体 辅查

查体: 体温36． 5 ℃，血压140 /100 mm Hg（ 1 mm Hg =0. 133 kPa) 。神志清，精神差。全身皮肤黏膜未见黄染、皮疹及出血点。各浅表淋巴结未触及肿大。咽红充血，双侧扁桃体无肿大。颈软。左肺呼吸音低，肺底可闻及散在干湿性啰音。右肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。心率80 次/min，律齐。腹部平坦，无压痛，肝脾肋下未触及。双下肢无水肿。 辅助检查: 心电图: 窦性心律，电轴不偏，TⅡⅢ AVF减低。心脏彩超: 射血分数( EF) 60%，左房略大，左室舒张及收缩功能正常。B 超: 脾大，肝、胆、胰未见异常。胸部CT: 左上叶后段、下叶背段及下叶可见斑片状密度增高影及纤维条索状影，提示左肺结核; 食管腔扩张( 图1) 。血、尿、粪常规正常。肝功、肾功、血脂、血糖、电解质、肝炎标志物正常。血沉22 mm/1h，C 反应蛋白( CRP) 15 mg /L。PPD皮试( － ) 。肿瘤标志物系列检查正常。气管镜检查: 左主支气管内侧壁距隆突约2 cm 处可见异常开口，约4 mm × 4 mm 大小，在其开口处可窥见食管黏膜组织( 图2) 。气管镜刷片未见细菌、结核杆菌及瘤细胞。胃镜检查: 距门齿约30 cm 处位于食管左前壁可见大小约4 mm × 4 mm 瘘口( 图3) 。痰培养: 摩根摩根菌。

诊断 处理

诊断: 先天性气管食管瘘; 左肺吸入性肺炎。经使用头孢哌酮舒巴坦及替硝唑联合抗感染治疗好转后转外科手术。手术证实有瘘管形成，结合病理特点( 无肿瘤及感染证据，瘘管内壁为鳞柱混合上皮，其下有平滑肌纤维) ，可诊断为先天性左主支气管-食管瘘，而非感染等所致的后天性支气管食管瘘。

随访 讨论

讨论：先天性因素、感染、肿瘤或创伤等多种因素可导致气管、支气管食管瘘。先天性气管、支气管食管瘘常合并食管闭锁，其发生率在活产婴儿中为1∶ 4500 ～ 1∶ 2400，占消化道畸形的18. 3%。 关于本病的诊断: ①临床如出现咳嗽，反复肺部感染，进流食时呛咳即Ohno’s 征时要想到先天性气管支气管食管瘘的可能，但应排除会厌功能障碍导致的误吸，此种情况多见于有神经系统疾病的老年人，及时行气管镜和胃镜检查确诊。②经支气管镜和胃镜检查直接看到气管和食管之间的瘘口而确诊。③鼻饲管置于食管内，注入3 ～ 5 mL 稀释后的亚甲蓝，可经气管内吸出亚甲蓝，从而证实存在气管食管瘘，如果瘘口较小，可能气管镜会发现气管后壁有蓝色液体渗出而诊断。