主诉 病史

23岁男性，既往体健。 失眠2月，言行异常1月余。 2月前出现失眠，每天只睡2-3小时，易醒，半月后出现发作性言行异常，表现为言语增多，逻辑可，交流正常，半小时可好转。可回忆发作情况。数日后再次出现，伴乱语，大喊大叫，情绪激动，持续半小时到一小时，发作时反应迟钝，少言懒语，记忆力下降。后出现发作性意识丧失、双眼上翻、四肢抽搐，持续5min好转。至当地医院就诊治疗无好转，期间不定期出现发作性四肢僵硬，反应变差、言语进食减少，生活不能自理，遂入院。

查体 辅查

查体：神清，表情呆板，违拗，查体不配合，四肢肌张力正常，肌力查体不配合，有自发动作。病理征阴性。心肺无明显异常。 辅查；外院多次头颅MR未见明显异常病灶。脑电图正常。脑脊液正常。 入院后查脑电图见图，自免脑系列抗体NMDAR阳性，脑脊液蛋白0.56g/l，氯118.6。

诊断 处理

诊断：抗 NMDA 受体脑炎 予甲强龙冲击，联合丙球、硫唑嘌呤治疗，辅以其他对症处理。

随访 讨论

患者治疗后神志清，反应较前好转，但仍表情呆滞，问之不语。现激素逐渐缓慢减量，建议美罗华治疗，但家属拒绝，目前继续激素及丙球、硫唑嘌呤治疗。 抗 NMDA 受体脑炎是一种自身免疫病，其免疫治疗的长期疗效尚不知晓。有研究显示多数抗 NMDA 受体脑炎患者免疫治疗反应良好。当一线免疫治疗失败后，二线免疫治疗往往有效。但有些患者需要长达 18 个月才得到恢复。