主诉 病史

主诉：反复外阴溃疡2年余，右侧乳下糜烂、红斑3月 病史：患者2年前无明显诱因下发现外阴溃疡、肛周红斑，伴轻微瘙痒，患者未予以注意，皮损逐渐增大溃破，伴疼痛，至当地医院治疗，考虑“外阴溃疡， Behcet病？” 而给予激素为主的治疗，效果不佳，后予以“蓉生静丙”治疗后，溃疡愈合好转，但停药后皮损再次发生，并逐渐扩大。3月前右前胸部皮疹增多，沿着右侧乳房皱襞分布，腰带处也有累及，外阴溃疡略增多，且疼痛明显，在当地医院用中药及抗生素治疗后，疼痛稍减轻，但皮损仍在。门诊拟“Behcet 病？”收住入院。既往患者有数十年的“支气管扩张”史。

查体 辅查

查体：一般情况可，双眼稍突出，右侧乳房下皱襞处及腰带处可见带状红斑，部分区域上覆黑痂，痂下未见糜烂渗出，少许区域可见浅表溃疡，表面覆少许脓痂，周围散在粟粒大小的红色丘疹、丘脓疱疹。双侧腋下、腹股沟及背部亦可见散在类似红色丘疹，前胸部的部分丘疹融合成斑块。外阴萎缩，阴道口8点处可见浅表糜烂。 辅查：病理活检：真皮内可见核大胞浆丰富的大细胞和淋巴样细胞局限性浸润，部分大细胞移入表皮和毛囊上皮；免疫组化： 核大胞浆丰富的大细胞S-100阳 性、CD1a阳性、CD68阴性

诊断 处理

诊断：Hand-Schuller-Christian病 治疗：暂予激素治疗控制症状，待确定进一步治疗方案

随访 讨论

外因溃疡最容易想到的诊断可能是白塞氏综合征，而Hand-Schuller-Christian病非常罕见。其典型的三联症为颅骨缺损、眼球凸出和尿 崩症，不到晚期，三联症不一定完全出现。最常见的系统体征为骨受侵，特别是颅骨。 约10％患者出现眼球凸出。 约50％患者发生尿崩症。对于这个患者，请问大家觉得该如何继续治疗。