伴发肾淀粉样变性的Behcet's病一例-医联

主诉病史

患者，女，68岁。因“反复口腔溃疡1年、鲜血样便6个月”入院。1年前无明显诱因口腔溃疡(舌缘、颊黏膜、下唇)反复多次发作，食欲下降；8个月前出现头晕、胸闷和气短．血压170/100mmHg。降压治疗症状好转。6个月前出现鲜血样便伴腹胀，2个月前尿道出血。诊为尿道口肉阜，于当地医院手术治疗后好转。同时肠镜检查示多发息肉、结肠黑变病。手术切除息肉后，患者仍有鲜血样便伴乏力和纳差。

查体辅查

入院查体：体温37.5℃。呼吸18次/min，心率78次/min，血压120/ 80mmHg，神清，双颌下、腋窝可触及数个黄豆大小淋巴结，活动，质软，无触痛；眼睑水肿，结膜充血，口唇微绀，上、下唇黏膜、舌缘多发溃疡，双肺呼吸音稍粗，心律齐，各瓣膜未闻及杂音，腹软，肝肋下可及2cm、剑下4cm、质软，双肾叩击痛(±)，移动性浊音(-)，双下肢有指凹性水肿(+)。外阴检查：尿道口0.4 cm×0.1cnl肿物，触血(+)，表面有破溃，肛门口一菜花样物。眼科：巩膜炎、结膜炎、视网膜动脉硬化，老年性白内障。辅助检查：尿常规pH 7.0，蛋白(+++)，潜血(++)，镜检红细胞4-6个/HP、白细胞2-4个/HP。尿相差镜检红细胞6.60个/μL、白细胞39．40个/μL，红细胞为畸形红细胞；尿本周氏蛋白两次(-)，24h尿蛋白定量6.59g，大便潜血(+++)。血常规：血红蛋白122 g/L，红细胞3.94×10g/L，白细胞8.7×109/L，中性0.53，淋巴0.46，单核0.01，血小板684×109/L。血生化：白蛋白23 g/L，尿素氮53mmol/L。肌酐69 μmol/L，胆固醇7.3 mmol/L，三酰甘油2.11mmol/L，血沉56 mm/h。IF 23 IU/mL．ASO 25IU/mL，IgG 1580 mg/L，IgA 140 mg/L，IgE 89 mg/L。x线：双肺纹理增粗，右中肺少许索条影，左下肺斑片状高密度(左下肺炎症，主动脉硬化)。超声心动示主动脉硬化，左房增大，二尖瓣轻度返流，左室舒张功能下降，心包积液(少量)。

诊断处理

诊断：白塞病、肾病综合征。治疗：肾穿病理证实为肾淀粉样变性。遂予泼尼松50 mg/d口服及抗凝治疗。病情未见好转，并出现肾功能恶化、贫血加重，突发大面积心肌梗死经抢救无效死亡。

随访讨论

讨论：本例患者反复、多发口腔溃疡，外阴溃疡，眼巩膜炎和结膜炎．符合白塞病国际研究组制定的诊断标准。此外，该患者还存在内脏多器官受累：结肠多发息肉和结肠黑变病、心包积液、血小板异常增高和肾病综合征。其中，临床表现肾病综合征、肾淀粉样变可能是最为严重的改变。淀粉样变是决定患者生存和预后的主要因素。糖皮质激素和免疫抑制剂可用于治疗内脏受累的白塞病患者。但合并肾淀粉样变治疗效果不佳。该患者诊断为白塞病伴发肾淀粉样变性。并出现冠脉血管栓塞、肾功能衰竭等多脏器受累表现，病情危重，虽经抗凝和激素等积极治疗，但效果不佳而死亡。【天津医药】doi：10.3969/j.issn.0253-9896.2007.05.040