主诉 病史

患者 男 11岁 主 诉：体重增加、身高停滞，脸变圆红2年余。 现病史： 第一次入院情况（2015.7.30-2015.8.21） 患儿于2013年5月无明显诱因出现体重增加、肥胖，易怒，易暴躁，后逐渐出现脸变圆红，双眼皮水肿，水牛背，唇上小须，双鬓、下颌、后颈、背部、前臂毳毛增多，皮肤变薄，间断偶有面部少量痤疮，双大腿根部内侧紫红条纹，间断腹痛，视力下降，测双眼视力0.6、0.3。2014-1月至今身高未再增长（139cm），至2014-11体重增加共约10kg（39→49Kg）。诊为“肥胖症、高胰岛素血症”，予格华止0.5g tid po及运动饮食治疗。4个月内体重减轻5Kg，紫纹消失。 本次入院情况（2015.12.1-） 患者自内分泌科出院后，服用3月中药，自觉未见明显好转，体重增加1.5-2kg，身高未见增长。现为求手术治疗收入我科病房。 既往史：出生1月后患“败血症”，经抗生素治疗12天后治愈。2008-4于复旦医院行“腺样体肥大手术”，2014-11患“甲沟炎”。

查体 辅查

1、垂体平扫+动态增强MRI 蝶鞍形态、大小未见明显异常。垂体上缘膨隆、下缘平坦，横径14.0mm，高7.8mm，前后径6.9mm，平扫信号均匀，呈等T1等T2信号，动态增强后垂体左翼可见一小圆形强化减低影，直径约2.8mm。垂体柄横径2.7mm，前后径1.8mm，大致居中。视交叉未见受压移位。双侧海绵窦未见明显异常。垂体后叶短T1信号存在。垂体形态饱满，左翼强化减低，考虑为垂体微腺瘤可能，请结合岩下窦取血检查。 2、小剂量地塞米松抑制试验未被抑制，大剂量地塞米松试验抑制。BIPSS试验提示双侧岩下窦ACTH均明显升高，与外周存在明显梯度，使用去氨加压素前IPS/S>2，使用去氨加压素之后IPS/S＞3。垂体平扫+动态增强MRI提示垂体形态饱满，左翼强化减低，考虑为垂体微腺瘤可能。

诊断 处理

诊断：垂体促肾上腺皮质激素微腺瘤 库欣综合征 手术名称：经鼻蝶窦入路 鞍区探查术+鞍底重建术

随访 讨论

患者 11岁，症状明显，考虑垂体病变，术中切除肿瘤约6×5×5mm3，术中注意周围结构，减少并发症的发生，患者术后恢复很好。