患者,男性,25岁,因“反复咽痛4周,伴反复发热3周”入院。患者于4周前无明显诱因出现咽痛,伴咳嗽、咳痰、痰色白,量少,当时无发热、畏寒、无鼻衄、牙龈出血,无胸闷气急。3周前出现发热,体温为37.6℃,来我院急诊,予头孢唑啉抗感染治疗3天,咽痛、发热缓解。3天前又出现咽痛,伴左肩关节酸痛、活动障碍(左手不能上举),右肩、右髋关节处出现瘀斑。2天前再次发热,体温为37.9℃。实验室检查:血常规:RBC 3.48×1012/L,Hb 102g/L,BPC 23×109/L,N 24.4%,L 64.1%。外周血分类:中性粒细胞 14%,淋巴细胞 71%,中幼粒细胞2%,晚幼粒细胞1%,分类未明细胞12%。B超:肝门区低回声占位,考虑淋巴结肿大,脾肿大。肝肾功能:LDH 484U/L(升高),尿素8.1mmol/L(升高),余正常。CRP:62.7mg/L(升高),β2微球蛋白:1.8mmol/L。 患者无烟酒嗜好,未婚。
入院体格检查:T:37.9℃,HR:80次/分,R:18次/分,BP:120/70mmHg。神清,轻度贫血貌,两侧颈脉可及数枚淋巴结,质软,无压痛,活动度可,表面光滑。咽红,两侧扁桃体不大,无口腔溃疡,无牙龈肿胀。胸骨轻压痛,左肩关节压痛,左臂上举受限。双肺呼吸音清,心界正常大小,腹软,无压痛及反跳痛,肝肋下未及,脾肋下1指,质中等,移动性浊音(-),肠鸣音正常,双下肢不肿,NS(-)。
患者入院后行骨髓穿刺:POX(-)。骨髓有核细胞丧生极度活跃,骨骼象中以原幼淋巴细胞增生为主,占90.5%。此类细胞胞体中等,大小略不一,约15~30μm,大都呈圆形或大椭圆形。偶见双核核染色质细致,有时核内可见少量空泡,粒红二系增生相对受抑,全片找到巨核细胞2只,片中血小板少见。免疫分型:CD10,CD13,CD20,CD19,DR,CD22,CD34阳性。 确诊为ALL-L2。 即予VDP方案化疗(VDS 4mg d1,8,15,22;IDA 10mg d1-3;Pred 80mg d1-7,60mg d8-14,40 mg d15-21,30mg d22-28)。治疗过程中予输注血小板及少浆血为支持治疗。化疗第9天至第14天出现明显骨髓抑制,白细胞低于1.0×109/L,化疗第12天起发热,予抗生素治疗,发热逐退。
ALL的治疗主要在于化疗。最常用的诱导缓解化疗方案为VP方案(长春新碱加泼尼松),在儿童的完全缓解率达90%,但成人低。在VP方案中加柔红霉素或阿霉素即为VDP方案,CR率可明显提升。CR后还需进行巩固强化治疗。一般需6个疗程,主张大剂量、联合化疗,于CR后第二周开始。之后还需维持治疗,多数主张在巩固强化治疗后采用较低剂量化疗药物维持。总化疗时间通常在2~3年。在CR之后,体内仍可能存在未被消除的白血病细胞。