主诉 病史

刘某，50岁，男性，主诉：皮肤变紧7年，活动后气促1年余。患者7年前无诱因出现双手、前臂皮肤变紧变硬、局部色素沉着，逐渐累及面部、躯干，性质同前，同时出现皮肤遇冷变黑紫现象。近2年，自觉皮肤紧硬加重，指甲逐渐脱落，远端指骨变短，指尖反复溃疡，1年前无诱因出现活动后气促，平地尚可，爬4楼即出现气促，偶伴咳嗽咳痰。于当地医院诊断为硬皮病，后入住我院治疗。

查体 辅查

查体：双肺呼吸音稍弱，双肺底可闻及捻发音。四肢、面部、躯干皮肤变紧变硬，色素沉着，双手指尖出现溃疡，部分指甲脱落，远端指骨变短，余无特异 辅助检查：15-7-30外院胸部CT提示：慢支并肺气肿，间质性肺炎 15-11-20 我院检查见图

诊断 处理

诊断：全身性硬皮病 肺间质纤维化 治疗：甲泼拟龙16mg qd+乙酰半胱氨酸片 1片bid+青霉胺 0.125g bid，同时改善循环、护胃、补钙、平喘等对症治疗

随访 讨论

患者症状典型，诊断为全身性硬皮病，可考虑行间充质干细胞治疗，改善皮肤紧绷变硬情况，同时免疫调节治疗控制病情，同时可请呼吸内科会诊，协商肺部病变治疗情况。全身性硬皮病是系统性病，易侵及肺组织，导致肺间质纤维化，产生不可逆病变，患者极易因肺部病变而致肺部感染呼吸衰竭，故这类患者要重视肺部病变的治疗。密切观察病人，继续随访。