主诉 病史

李某，女性，50岁，主诉四肢水肿1年，皮肤变硬4月。患者1年前无诱因出现双手、双下肢和颜面水肿，双膝肿痛，伴双手遇冷后发白、发紫，伴活动后气促，外院查抗SCL-70抗体阳性，胸部CT示双肺弥漫性病变，诊断为“硬皮病、弥漫性肺间质病变”，予甲泼尼龙16mg qd+CTX0.4g qw，好转。4月前停用激素后出现全身皮肤变硬，伴瘙痒、脱屑，全身皮肤色素沉着，局部色素脱失，近日出现咳嗽胸闷症状，近3月体重减轻5kg.

查体 辅查

查体：全身皮肤变厚、发硬，皮肤不易被提起，双手不能紧握拳头，张口度变小，全身皮肤色素沉着，局部皮肤色素脱失，左肺呼吸音粗。余无特意。 辅助检查：2014-09-14 外院查抗SCL-70抗体阳性；胸部CT示双肺弥漫性病变。

诊断 处理

诊断：硬皮病 肺间质纤维化 治疗：甲泼尼龙 20mg qd，抗感染、护胃治疗。

随访 讨论

硬皮病是一种以皮肤和内脏器官的广泛纤维化为特征的结缔组织病。消化道、肺、心是其经常受累的器官。患者症状典型，硬皮病诊断明确，从开始的水肿期已经过渡到了皮肤纤维化期，并出现了肺部病变，虽然曾经医治，但显然病情控制不佳，以往认为病变侵及肺部，那么病情已经到了晚期，病情重不易控制的状态，但越来越多的研究认为硬皮病的肺部病变早期已经发生。患者现在出现了呼吸道症状和体征，除了抗炎治疗外，预防性的抗感染治疗。继续观察，密切随访。