主诉 病史

患者，女性，上胸部，双侧腋下皮疹2年。

查体 辅查

查体：双侧腋下，上胸部密集分布皮色，淡褐色丘疹。 病理：真皮内可见很多小导管其壁由两排上皮细胞构成，大多扁平，但内排细胞偶或空泡化。导管腔含无定形物质，有些导管有小的逗点样上皮尾巴，呈蝌蚪状。此外尚见与导管无联系的嗜碱性上皮细胞束。邻近表皮处，可见囊样导管腔，管腔内充满角蛋白囊壁衬以含透明角质颗粒的细胞。

诊断 处理

诊断：泛发性汗管瘤

随访 讨论

汗管瘤(syringoma)为表皮内小汗腺导管的一种腺瘤，组织化学研究证明汗管瘤含典型小汗腺起源的磷酸化酶和水解酶是一种向末端汗管分化的汗腺良性肿瘤青年女性多见，部分患者有家族史。病损好发于眼睑及颊部以硬韧的小丘疹为主要表现。很少自行消退但不恶变。可不治疗。 组织化学研究证明汗管瘤含典型小汗腺起源的磷酸化酶和水解酶。部分患者有家族史。在真皮上部和中部可见许多囊状导管和一些实性表皮细胞索，包埋于纤维基质中。囊状导管壁常衬以两层细胞，大都扁平。内层细胞偶呈空泡状。一些导管的外壁细胞向外凸出弯曲，形如逗号或蝌蚪样。在连续切片中，可见这些囊性导管与表皮内导管的扩张囊相连，但不与下方的大汗腺分泌段相连。 1.好发部位 下眼睑及颊部颈侧、胸部也较为常见。亦可见于腰、背四肢及生殖器等处。 2.临床症状 呈皮肤色，淡黄色或褐黄色，隆起性斑块，圆形、卵圆形或不规则形，表面光滑或附有油腻物，呈蜡样光泽，边界清楚，其上无毛发，也可呈疣状或乳头状增生，半球形或扁平丘疹，通常多发，直径一般为数毫米，多数密集而不融合，常对称分布于下眼睑，亦可见于额部、两颊和阴部。病程慢性，很少自行消退，通常无自觉症状，有时可有瘙痒感，发生于女阴者可有剧痒。 3.此外尚有以下亚型 (1)透明细胞汗管瘤(clear cell syringoma)：常与糖尿病伴发，临床上皮损与汗管瘤相同，年龄、性别及皮损分布亦无差别。两病的差别除组织病理表现外，即常与糖尿病伴发；文献报告60例中，仅1例不伴发糖尿病。亦有报告发疹性皮损者。 (2)发疹性汗管瘤(eruptive syringoma)：首先由Darier描述本病。本病组织学上与眼睑汗管瘤相同但皮损呈发疹性，对称分布于颈部胸部、腋窝、上臂和脐周。皮损呈光泽性淡攻瑰色丘疹，颇似扁平苔藓和二期梅毒疹。此亚类亦报告与Down综合征伴发，有家族性，亦见于具有透明细胞组织象的糖尿病妇女。本病临床上可与Gougerot-carteaud网状乳头瘤病混淆。 (3)其他亚类(other variants)：个别病例临床上表现不寻常性的汗管瘤。包括限局于头部引起秃发，呈单侧线状或痣样分布；限局于女阴或阴茎；限局于远端肢体；以及扁平苔藓样和栗丘疹样等型。