主诉 病史

主诉：严重腹胀和全血细胞减少入住我院 病史：患者无明显既往或家族病史。虽然腹胀影响了病人的日常生活，但未去过医疗保健机构或治疗过腹胀。

查体 辅查

查体： 常规血细胞计数显示全血细胞减少，白细胞计数：2600/μL；红细胞计数：3.42 × 106/μL；血红蛋白水平：10.3 g/dL；血小板计数：9.2 × 104/μL。肝功能检测结果正常，包括总胆红素水平：1.3 mg/dL；白蛋白水平：4.3 mg/dL；15分钟吲哚菁绿贮留率：8.7%。“无症状”卡-梅氏综合征显著，然而基于1.46的凝血酶原时间的高国际标准化比率，纤维蛋白原水平减少为82 mg/dL；纤维蛋白降解产物(FDP)升高为80 μg/mL；D-二聚体水平为32 μg/mL。 辅查：入院时MDCT显示肝右叶有一巨大血管瘤，替代了肝右叶实质和肝左叶侧面中段。血管瘤几乎占据了整个腹腔，延伸进入右横膈膜直到右胸腔，并向下蔓延至盆腔，最大直径为43 cm。血管造影和门静脉造影[MDCT 影像重建显示右肝动脉及其分支极端拉伸，右门静脉被肿瘤压缩、闭塞。中部与肝右静脉完全闭塞，肝的腔静脉明显压缩，而肝左静脉仍然开放。容量分析显示肿瘤体积为16,880 mL，左侧段体积为1250 mL。

诊断 处理

诊断：肝血管瘤 治疗：基于肝功能检测、剩余肝的体积及解剖学的考虑，紧急切除原发性肿瘤似乎可行，但由于疾病的良性本质和该患者的稳定状况，我们决定在施行切除术之前做经导管动脉栓塞术以减小肿瘤体积，确保以后肿瘤根治性切除的安全。 首先，右肝动脉做经导管动脉栓塞术。之后，计算肿瘤体积、解剖位置，以及血管再通；每月一次做MDCT 动态观察，不要误判手术时机。第一次经导管动脉栓塞术后三个月，肿瘤体积减小至10,290 mL。那时做血管造影术显示右膈下动脉的侧枝供血动脉被经导管动脉栓塞术栓塞。第二次经导管动脉栓塞术后两个月，根据MDCT容量测定，肿瘤体积进一步减小至8260 mL。连续两次经导管动脉栓塞术后未见并发症。 肿瘤右上部体积明显减小允许安全接近肝静脉和腔静脉，用右trisectorectomy做肿瘤的根治性切除。用第9肋间胸膜通过J-形皮肤切口施行手术，常规右肝动员后，肝门区成功切除肿瘤，保留胆汁持续与间断流入吸收。手术用时与术中出血分别为540 分钟和2150 mL。

随访 讨论

随访：标本的病理研究显示30 × 25 × 15 cm的海绵状血管瘤，重8100 g，包含海绵状区与大块坏死的纤维变性疤痕区。该病人手术后平稳，术后16天出院。术后24个月，患者肝功能正常，生活质量改善。 讨论：肝血管瘤是肝脏最常见的良性肿瘤，其发病率为5-20%。多数血管瘤较小不需治疗，或仅需随访。然而，直径大于4-5cm的巨大血管瘤可引起站位性症状或凝血障碍需要干预。巨大肝血管瘤治疗的适应征仍是争论的问题；并发消耗性凝血病（卡-梅氏综合症）或严重残疾的血管瘤通常被认为是行外科切除术的绝对适应征。一旦决定治疗，手术切除是最有效的方法，发病率和死亡率的风险较低；其他治疗选择，包括经导管动脉栓塞术(TAE) 和肝移植对于巨大不能切除的血管瘤也是常用方法。然而除肝移植外，姑息疗法通常不能产生持续满意的结果。