主诉 病史

患者，女，50岁，因“胸闷、气紧2+年”入院。 现病史：入院前2+年，患者出现胸闷、气紧症状，咳嗽不明显，咳少许白色泡沫痰，无发热、盗汗、咯血、胸痛，逐渐加重，活动耐量下降，稍活动即感气紧明显，于多家医院就诊，考虑“肺纤维化？”，但未系统诊治。患者自行服用中药治疗，自感症状曾一度缓解，但平素易受凉感冒，每次受凉后症状均有明显加重，曾口服“强的松”6（具体剂量不）控制症状，并持续家庭氧疗。半年前于省医院住院治疗，行纤支镜检查，后肺泡灌洗液PAS、AB染色检查提示“肺泡蛋白沉积症”。并至我院行肺灌洗治疗，术后症状缓解后出院。但之后气紧仍进行性加重，逐渐发展至不能耐受日常活动，为求肺灌洗治疗再次入院。

查体 辅查

入院查体：体温36.8℃，脉搏102次/分，呼吸23次/分，血压133/88mmHg，鼻导管3L/min吸氧下血氧饱和度82%；神清神差，偏瘦，慢性病容，强迫端坐位，查体合作。吸氧状态下唇甲发绀，皮肤巩膜无黄染，双瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，耳廓正常，乳突无压痛，副鼻窦无压痛，咽部无充血，扁桃体无肿大，颈软。桶状胸,呼吸运动对称，肋间隙增宽，双侧语颤减弱，叩诊为过清音，呼吸音减弱，双肺闻及散在湿罗音。心尖搏动正常，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软，无压痛，反跳痛，肝脾未扪及，肾区无叩痛，双下肢无水肿，生理反射存在，病理反射未引出。杵状指（趾）。 辅助检查：2015-3-10病理报告：肺泡灌洗液查见少量增生上皮细胞，PAS-D（+），AB（-），符合肺泡蛋白沉积症。胸部影像学提示双肺散在大片阴影，铺路石状或松枝状。

诊断 处理

诊断：肺泡蛋白沉积症 治疗：入院后完善术前检查后在全麻状态下予以通气双肺大容量灌洗治疗。术后1周复查肺功能及胸部CT均提示好转。

随访 讨论

肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种少见的疾病，近年来发病率逐渐增多，可能与医务人员意识提高及高分辨胸部 CT 普及有关。其 临床表现缺乏特异性,典型 CT 表现“地图样”改变和“碎路石征”,有一定特征性。 影像学特征结合支气管肺泡灌洗液检查,可以确诊 PAP。目前大容量全肺灌洗仍被认为是治疗 PAP 最有效的方法,全肺灌洗后呼吸困难和肺功能可明显改善,近期疗效显著, 但远期疗效不肯定,部分患者需再次甚至多次行全肺灌洗。 PAP 一旦确诊应及早建议患者行全肺灌洗术,越早治疗越好,因后期 PAP 可引起肺广泛纤维化,严重影响患者肺功能,即使再行肺灌洗肺功能恢复也是有限的,并且给全肺灌洗术带来更大的风险,灌洗并发症也越多。