主诉 病史

反复咳嗽、咳痰5年，活动后气促4年，加重半年。 现病史：患者于5年前无明显诱因出现咳嗽、咳少量白色粘痰，无明显畏寒、发热，无气促、胸闷等其他不适，未行相应诊治。4年前出现活动后气促，以上四、五楼明显，休息后可稍缓解，伴有指间关节疼痛，无皮疹、光敏感，无牙龈出血及月经量增多，无头晕、头痛，无明显胸闷、胸痛不适。病程中患者曾出现2次发热，最高体温大于39℃，未行相应诊治，体温可下降至正常。2013-8-22患者于我院体检，行胸片检查示“两肺炎症”，胸部CT提示双肺多发片状及网状高密度，考虑肺泡蛋白沉着症可能，建议进一步检查；在我科住院，诊断为1.肺泡蛋白沉积症2.低氧血症。予乙酰半胱氨酸片抗肺纤维化、降脂、碱化尿液等治疗。行纤支镜检查，依据检验检查结果，考虑患者肺泡蛋白沉积症诊断基本明确，病因暂不明确，建议患者再次行纤支镜检查并行局部灌洗，患者拒绝并要求出院。近半年咳嗽、咳痰增多，早上咳黄浓痰，晚上咳白色粘痰，咳嗽严重时可出现尿失禁，咳嗽时伴胸痛，偶有咳血丝痰，走快步及体力劳动时觉气促，无夜间阵发性呼吸困难，遂来我院就诊，门诊为进一步诊治收入院。自发病以来，食欲正常，睡眠一般，大小便无异常，体重无减轻。

查体 辅查

体温：36.7℃，脉搏：114次/分，呼吸：18次/分，血压：138/89mmHg。 发育正常，营养良好，正常面容，表情自如，自动体位，神志清楚，精神状态良好，查体合作。 全身皮肤粘膜无黄染，无皮疹、皮下出血，无皮下结节、瘢痕，毛发分布正常，皮下无水肿，无肝掌、蜘蛛痣。 全身浅表淋巴结无肿大。 头颅无畸形、压痛、包块、无眼睑水肿，结膜未见异常，眼球运动未见异常，巩膜无黄染，瞳孔等大同圆，直径约3mm，对光反射灵敏，外耳道无异常分泌物，乳突区无压痛。外鼻无畸形，鼻通气畅，鼻翼无扇动，两侧副鼻窦区无压痛。口唇无发绀，口腔粘膜未见异常。舌苔未见异常，伸舌无偏斜、震颤，齿龈未见异常，咽部粘膜未见异常，扁桃体无肿大。 颈软无抵抗，气管居中，颈动脉搏动未见异常，颈静脉无怒张，肝颈静脉回流征阴性，甲状腺无肿大，无压痛、震颤、血管杂音。 胸廓未见异常，胸骨无压痛，乳房正常对称。呼吸运动未见异常，肋间隙未见异常，语颤未见异常。叩诊清音，呼吸规整， 双肺呼吸音减弱，双侧肺未闻及干、湿性罗音，无胸膜摩擦音。 心前区无隆起，心尖搏动未见异常，心浊音界未见异常， 心率114次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，无心包摩擦音。 腹平坦，无腹壁静脉曲张，腹部柔软，无压痛、反跳痛，腹部无包块。肝脏肋下未触及，脾脏肋下未触及，Murphy氏征阴性，肾区无叩击痛，无移动性浊音。肠鸣音未见异常，4次/分。 肛门生殖器未查。 脊柱正常生理弯曲，四肢活动自如，无畸形、下肢静脉曲张、杵状指（趾），关节未见异常，双下肢无浮肿。 四肢肌力、肌张力未见异常，双侧肱二、三头肌腱反射未见异常，双侧膝、跟腱反射未见异常，双侧Babinski征阴性。 南方医院 2013-8-29 胸部CT：1.双肺多发片状及网状高密度，考虑肺泡蛋白沉着症可能，建议进一步检查；2.甲状腺左侧叶密度不均匀，请结合临床；3.肝右后叶上段低密度影，考虑肝囊肿。2013-9-6 肺泡灌洗液细胞分类计数：镜下可见少量纤毛柱状上皮，中性粒细胞 58%，巨噬细胞 42%，淋巴细胞 0.5%，嗜酸性粒细胞 0%。肺泡灌洗液特殊染色：PAS（吞噬细胞+），Masson（-），AB（-），GMS（-），抗酸（-）。 动脉血气分析：PH 7.46,PO2 97mmHg,PCO2 37mmHg,HCO3 27mmol/l,SO2 98%,肺泡动脉氧分压差 64

诊断 处理

诊断：.肺泡蛋白沉积症 治疗：在全麻下行大容量肺泡盥洗术，分别进行两次，每次一侧，手术室护士的协助下，给病人置入双腔气管导管行单侧肺通气，经气管导管分次灌入1L37℃生理盐水，排痰机辅助震动，负压引出灌入液体，流出的米黄、高度浑浊、石灰水样灌洗液，逐渐转为澄清液体，左肺灌入盐水18L，引出液体17.6L。经过3个小时的手术，顺利完成左侧全肺灌洗。术后效果立竿见影，病人感觉良好，胸痛、气短症状消失。

随访 讨论

大容量全肺灌洗术是一种新的高水准要求治疗术，可以直接清除长期滞留于患者的细支气管和肺泡腔内的异常蛋白及粉尘，从而减轻和延缓肺纤维化的进展，使肺小气道通畅，改善呼吸功能。常规方法是分两次单侧肺灌洗，少数医院尝试一次性全麻双肺同期灌洗。全肺灌洗治疗尘肺、肺泡蛋白沉积症等疾病具有良好效果