主诉 病史

主诉： 发现皮肤黄染20天。 病史：患者近20天来进食后出现上腹部隐痛，自觉腹胀无放散至右肩背部，无寒战、发热，恶心，无呕吐，尿色深黄，出现陶土样便，就诊于鞍山市中心医院行腹部CT示:胆系低位梗阻，胰头部形态饱满，性质待定。于当地医院行保肝治疗，今患者为求进一步治疗来我院，门诊以“梗阻性黄疸”为诊断收入院，病来患者睡眠饮食可，尿色发黄，大便可，近半年来体重下降约10kg。

查体 辅查

查体： T36.6℃，P92次/分，R16次/分，BP130/90mmHg，全身皮肤及巩膜黄染，无腹壁静脉曲张，未见胃肠型及蠕动波，腹部触之软，无反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未触及，Murphy's征（-），肝脾肾区无叩痛，移动性浊音（－），肠鸣音6次/分，音正常，未闻及高调肠鸣及气过水声，双下肢无水肿。 辅查： 血清总胆红素297umol/L, 谷丙转氨酶和谷草转氨酶都是68U/L. Mr 肝脏大小形态未见未见确切异常，肝内多发长T1、稍长T2小信号影，直径小于10mm。胆囊较大，内未见异常信号影。肝内外胆管扩张，胆总管下段截断；胰头部见等T1、稍长T2信号包块，边界不清、范围约31mm×28mm×22mm，远端胰腺实质变薄、胰管扩张。脾脏不大。 CT: 肝内见多发大小不等动脉期强化结节。胆囊增大，壁稍厚，未见异常密度影。 胰头膨大，局部见强化不均结节，约2.2cm×1.6cm，边界不清。远端胰腺组织萎缩，胰管扩张。其上方肝内外胆管扩张。 Pet 低位胆道梗阻,胆总管下段胰头区病变，代谢略增高，恶性不除外，请结合肿瘤标志物变化。 本院MRI及增强CT提示肝内多发小结节PET扫描FDG代谢未见显著异常，请注意定期随诊。

诊断 处理

诊断： 胰头占位 恶性可能大 治疗：由于存在胆道梗阻，怀疑恶性，肝脏结节CT和MR怀疑转移，PET-CT不支持转移，与家属沟通，决定手术。全麻探查：肝脏於胆改变，可见多处转移结节，切除1枚结节送冰冻病理,回报神经内分泌肿瘤,腹壁及盆腔未见癌转移，胰头略增大，切开kocher筋膜，游离十二指肠降段，显露胰头后方，触及胰腺钩突4×4cm质硬肿物，界不清，胆囊明显增大，约10×5×5cm，胆囊管扩张,肝总管、胆总管全程明显扩张，直径约2cm，行胰十二指肠切除术。术后病理：镜下见瘤细胞较一致，胞浆丰富，呈结节状，条索状，浸润生长。免疫组化：CK(+),CD56(+),Syn(+),CD10(少量+),PR(部分+),β-catenin(膜+),Ki67(约20%+),AACT(弱+),Insulin(-)。病理诊断：胰腺神经内分泌癌（G3），肝转移癌，胰腺切缘、胃断端、肠断端、胆管断端、大网：未见癌组织，慢性胆囊炎，淋巴结未见转移（0/12）。术后给予口服抑酶及肌肉注射长效生长抑素治疗。

随访 讨论

术后恢复比较顺利，出现过肾功能障碍，经过血滤恢复。出院后继续口服抑酶及肌肉注射长效生长抑素治疗，以及靶向治疗。胰腺神经内分泌瘤(pancreatic neuroendocrine tumor，pNET)人群发病率约十万分之一，分为功能性和无功能性，功能性包括胰岛素瘤，胃泌素瘤，也称卓-艾综合征，胰高血糖素瘤，血管活性肠肽瘤和生长抑素瘤，本例属于非功能性。血清学检查常用的肿瘤标记物有嗜铬粒蛋白A（CgA）和神经元特异性烯醇化酶（NSE）、多肽及胰腺抑素，其中CgA对于pNET的诊断具有一定价值，但是本病例未行本检查。影像检查一般的增强CT和MR有价值，生长抑素受体显像（SRS）的定位诊断的灵敏度为 60% ~90% ，本院无法进行本检查，PET/CT可用于评估患者的全身情况，18 F-FDG-PET/CT适用于诊断恶性程度高的NET，本例术前进行了18 F-FDG-PET/CT ，发现了原发灶，但是对于肝脏的转移结节无法判定，68 Ga-SSA-PET/CT 的空间分辨率及图像质量对于pNET要好于18 F-FDG-PET/CT，但是能进行此检查的国内医院不多。诊断金标准是病理，根据每高倍镜下核分裂象数和(或)Ki-67指数两项指标，2010年世界卫生组织把神经内分泌肿瘤分为G1，G2，G3级别，本例属于G3. 手术切除是治疗本疾病首先方法，争取R0切除，对于术前明确有转移的pNET，可以先综合治疗，减少转移病灶，再手术治疗。 术后生长抑素类药物和分子靶向药物，如舒尼替尼和依维莫司有效。 化疗一般选择替莫唑胺联合铂类药物有一定疗效。所有pNET均有恶性潜能，应进行长期随访。鉴于本病例存在肝转移，建议术后3月肝脏MR增强检查，明确转移病灶情况。