主诉 病史

患者，女性，42岁。 全身皮疹伴腹痛1年。 患者1年前无明显诿因下左侧手腕屈侧出现红色皮疹，绿豆大小，略高出皮面，中心凹陷，散在分布，无自觉症状，当时皮疹未予治疗。同时为上腹部疼痛，为阵发性隐痛，无便血，当地医院予消化道止痛药（具体不祥）治疗后稍有好转。3月后皮疹渐多，泛发至躯干及四肢，皮疹处偶有瘙痒、疼痛感，中心凹陷处出现萎缩，白色。同时仍伴腹痛，腹痛感基本与皮疹出现平行。2月前，患者腹痛加剧，当地华西医院以急性腹膜炎收入胃肠外科，入院查体为:全腹稍紧张，全腹压痛及反跳痛，右下腹为甚，Murphy征阴性。腹部CT示:大网膜、肠系膜密度稍增高，腹腔少量积液，腹膜稍增厚，结肠内较多气粪影，部分小肠肠管积气，结肠肝曲结构显示欠清。肠镜示:结肠炎？缺血性肠病？皮肤病理示:局灶区表皮萎缩，伴角化过度，其下方真皮胶原纤维灶性坏死伴出血或胶原纤维增生，玻变，其周边真皮小血管充血，间质粘液样变性，伴少许慢性炎细胞浸润。住院期间予人丙种球蛋白每天22.5g，连续输注5天，苏普深3g每天3次抗感染，前列地尔2ml每天1次皮下注射扩血管，耐信40mg每天一次静滴抑酸治疗半月后，患者腹痛完全缓解出院，全身皮疹未消。为求进一步诊治来我院住院治疗。患者起病以来患者精神好，胃纳可，睡眠好，大小便正常，无体重明显下降。

查体 辅查

查体:躯干、四肢、额部及左侧上眼睑多发红色皮疹，绿豆大小，中心凹陷呈脐窝状，伴白色萎缩，部分上覆非黏着性鳞犀性痂，周边水肿性红斑，伴毛细血管扩张。口腔下唇处一枚大小溃疡。 辅查:血尿常规未见异常。胃镜:胃窦炎（充血渗出型，中度）伴胆质返流。组织病理:胃窦中度慢性非萎缩性胃炎，未见肠化生。小肠磁共振:未见明显异常。 组织病理:表皮棘层肥厚，部分区见基底细胞灶状空泡变性，真皮乳头部均质化，浅层细血管周围少数淋巴细胞浸润。

诊断 处理

诊断:恶性萎缩性丘疹病 Degos病 处理:双密达莫25mg每天3次，脉络疏通1包，每天1次口服，奥克20mg每天2次口服，灯盏花素2支每天1次静滴。复方多粘菌素B软膏外用。 患者全身皮疹部分消退，无新发皮疹，腹痛感较入院时明显好转出院。

随访 讨论

随访中。 讨论:恶性萎缩性丘疹病，又名Degos病、致死性皮肤和胃肠道小动脉栓塞症，为由于小、中动脉闭塞引起的进行性血管病或血管内皮炎，是一种致死性皮肤肠道闭塞性动脉炎综合征。本病主要累及皮肤和胃肠道，也常累及神经系统。发病率很低，有报道可家族性发病。本病病因不明，可能与凝血异常、纤维溶解抑制功能异常、自身免疫及病毒感染有关。有报道与遗传有关，也有认为是内皮细胞原发性疾病。根据皮损主要位于躯干及四肢近端，早期丘疹中央有淡蓝黑色，后期损害瓷白色瘢痕，即应考虑本病。本病对糖皮质激素一般无效，对神经系统症状有部分疗效。有时用抗凝治有效，肝素对部分病例有效，但为短期疗效。对肠穿孔应进行外科手术。