主诉 病史

患者男，58岁，因全身皮损5年余，急腹症剖腹探查术后11天入院。躯干、四肢散在分布圆形和椭圆形淡红色丘疹，黄豆大小，周边呈环状隆起，境界清楚，中央破溃萎缩。患者12天前出现全腹持续性钝痛，阵发性加剧，疑为消化道穿孔行剖腹探查，未见消化道穿孔，见小肠全段及小肠系膜多发斑点状溃疡灶。

查体 辅查

皮肤科检查: 躯干、四肢散在分布圆形和椭圆形淡红色丘疹，黄豆大小，周边呈环状隆起，境界清楚，中央破溃萎缩。 余:腹部脐区可见长约15厘米的正中切口，愈合良好，右上腹外置引流管，全腹轻压痛。其余无明显异常。 辅查:白细胞和血小板升高，血沉加快。 腹部皮损组织病理示表皮局灶性坏死，真皮深部小血管周围淋巴细胞浸润，部分小血管腔闭塞。

诊断 处理

诊断:恶性萎缩性丘疹病。(Degos病) 入院后给予腹腔双套管冲洗引流，生长抑素抑制消化道分泌，全肠外营养支持，奥硝唑等抗感染，低分子肝素抗凝，前列地尔改善微循环等治疗，在我院确诊后患者转当地医院继续治疗，2个月后死亡。

随访 讨论

恶性萎缩性丘疹病是一种罕见的致死性的累及多脏器中小血管的疾病。临床表现为皮肤、胃肠道、中枢神经系统病变，大部分患者死于肠穿孔及坏死。目前世界上仅有200多个该病病例，该病病因不明，尚无有效的治疗方案。doi:10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20130603