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张某,44岁,反复双下肢结节红斑伴口腔溃疡4年,加重2月。患者4年前无诱因出现双下肢结节样红斑,有疼痛和压痛,伴口腔溃疡,单发,否认外阴部溃疡及眼炎,自行涂用药物好转(具体不详),后口腔溃疡和红斑反复发生,性质同前,2年前于当地医院诊断为结节性红斑,予帕夫林治疗半年,效果不佳。2月前无诱因出现双踝关节肿胀,疼痛,同时双下肢出现结节样红斑,性质同前。
查体:口腔可见散在溃疡,双下肢可见散在圆形红斑,突出皮表,触之较硬,呈结节样,无明显压痛,双踝关节稍肿胀,轻压痛。余无特异。 辅查:8-23,外院,查ANA抗体1:100,余无特异;我院10-22,补体77U/ml,PPD+;胸部CT显示有肺部病变。
诊断:贝赫切特综合症? 治疗:美卓乐8mg qd,反应停 50mg qd,帕夫林0.3g tid .
该患者表现为反复的口腔溃疡和结节性红斑,近发踝关节肿胀,行针刺实验,阴性,自身抗体检查无特异表现,初步怀疑贝赫切特综合症可能性大,常规查PPD,阳性,且胸部CT表现有肺部的一些炎性纤维性改变及局部胸膜增厚,不排除结核感染,重复PPD实验,必要时行TSPOT实验,排除结核感染。关于贝赫切特综合症,其典型表现为口腔溃疡、外阴溃疡和眼炎,也伴发结节红斑、针刺反应阳性关节炎、消化道溃疡等表现,病因不明,有遗传易感性,近来也有研究报道精神紧张、压力对其病发有影响,这也是一个全身、系统性病,治疗无特异,主要是调节免疫的治疗,也建议消除紧张、压力等因素。继续随访。