主诉 病史

主诉:双上肢麻木2年，头颈僵硬1年 病史:患者32岁男性，2年前间断性出现双上肢麻木，以双手及前臂内侧为主，左侧明显，1年前出现头颈部僵硬，伴双侧顶枕部头皮麻木感。

查体 辅查

查体:神经系统查体阴性 辅助检查:头颅ct提示小脑扁桃体下疝畸形.Chiari畸形

诊断 处理

诊断:小脑扁桃体下疝畸形 处理:气管全麻下行寰椎畸形减压术

随访 讨论

术后病情缓解出院 讨论:小脑扁桃体下疝畸形是指小脑扁桃体下疝到椎管内或伴延髓和第四脑室延长下移，从而引起一系列症状；又称Arnold-ChiAri畸形。临床上又分三型：(1)轻型，仅小脑扁桃体下疝到椎管内。(2)重型，小脑扁桃体下疝到椎管内，并伴桥脑、延髓和第四脑室延长下移。(3)最重型，在重型基础上伴有腰脊椎裂和脊膜膨出，并发生梗阻性脑积水。主要临床表现有神经损害症状和颅内压增高症状。本病发病率无地区性及男女差别，病情发展缓慢，多在青年期才出现神经损害症状。该病主要手术减压治疗，预后大多良好，但症状出现越早（如在婴幼儿期），预后越差。