主诉 病史

患者女，51岁，因”反复四肢多发皮下结节、瘀斑2年余，再发伴加重1月”于2015-10-07入院。 患者2年前无明显诱因出现皮下结节，先后累及双下肢、双上肢皮肤，结节为鲜红色，结节直径最大15cm左右，突出皮肤表面，伴有明显红肿、触痛，无波动感，每次均伴有高热，体温在40℃左右，无咳嗽、咳痰，无抽搐，无意识障碍，反复于外院查血常规提示三系减少（具体不详），于长沙某医院住院经骨髓穿刺后诊断”MDS？慢性再生障碍性贫血？”，予升血小板胶囊、叶酸、十一酸睾酮、复方皂矾丸等治疗后血象可改善，定期复查血象。皮疹反复出现，小皮疹可自行消失，大皮疹常伴发热，多次于外院住院治疗，予抗生素治疗后均可退烧，皮肤转变为褐色色素沉着，无触痛。1月前患者无明显诱因再次出现发热，最高体温40℃，伴右侧大腿根部红斑，性质同前，直径约5cm，在东莞某医院住院治疗，胸胸部ct提示肺部感染，先后予万古霉素、替加环素、科赛斯、百炎净等治疗，住院期间出现过胸闷、气促、血氧下降，转入ICU后予插管、抗感染等治疗后转回血液科，请呼研所某教授会诊后考虑血管炎，予甲强龙80mg qd治疗两性霉素B后体温可降至正常，予以出院，继续服用甲强龙40mg qd；伏立康唑：200 q12h，建议风湿科就诊。现患者为进一步治疗来我院，门诊拟”血管炎”收入我科。患者起病以来，精神可，胃纳佳，二便正常，体重无明显变化。 既往史无特殊。

查体 辅查

入院查体：T：37.20℃，P：119次/分，R：18次/分，BP：144/100mmHg。神清，对答切题。咽无红肿，睑结膜苍白，左侧大腿内侧、右侧小腿前面、右侧手腕内侧可见大片瘀斑（陈旧性），双肺呼吸音清，无无明显干湿性啰音，心率119次/分，律齐，各瓣膜未闻及明显病理性杂音，四肢关节无肿痛，双下肢无水肿。 2015-8-18外院骨穿检查“骨髓增生减低，外周血粒系显成熟障碍”，骨髓病理”符合骨髓增生异常综合征，伴纤维化Ⅰ级”，广州金域流式细胞免疫荧光分析”未检测到明显免疫表型异常的 髓系原始细胞”。染色体检测”未见克隆性结果和数目异常”。 入院查血常规：WBC 1.24（109/L）；NEUT 0.89（109/L） ；HGB 87（g/L）；PLT 24（109/L）尿常规：白细胞1+，亚硝酸盐阴性（-），蛋白质微量。大便常规（-）。生化全套：钾3.3mmol/L，尿素氮5.120mmol/L，肌酐（酶法）53umol/L，糖7.25mmol/L，尿酸323umol/L，总胆固醇6.090mmol/L，甘油三脂0.980mmol/L。心肌酶谱：基本正常。凝血四项基本正常。术前筛查八项阴性。体液免疫：C反应蛋白18.3mg/L，血清总补体↑ 62U/ml，余正常。肿瘤三项：血清铁蛋白1268.1ng/ml。甲功三项：游离三碘甲腺原氨酸稍低3.490pmol/L。抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）：阴性（-）。风湿二项：（-）。类风湿四项（RA四项）：（-）。结核杆菌抗体阴性。C反应蛋白18.3mg/L。真菌d葡聚糖129.5pg/ml，PCT 0.105ng/ml，抗磷脂抗体综合征三项（APS三项）：阴性。ENA谱14项：（-）。 常规心电图诊断意见：1窦性心动过速；2轻度ST改变。彩超肝胆脾胰+双肾输尿管膀胱+子宫附件诊断意见：双肾缩小，实质回声增强。右肾多发囊肿。子宫声像图未见明显异常。双侧附件区未见明显肿块回声。肝脏、胆囊超声检查未见明显异常。肝内外胆管未见扩张。胰腺、脾脏、膀胱超声检查未见明显异常。彩超心脏+其他心脏超声诊疗技术+心功能诊断意见：二尖瓣反流（轻度）。左室收缩功能正常。

诊断 处理

诊断：1.皮疹查因：结节性脂膜炎？血管炎？2.MDS？ 治疗：继续服用甲强龙40mg qd；伏立康唑：200 q12h，间断予血小板及白细胞药物。

随访 讨论

讨论：该患者目前诊断仍不明确。经全院会诊后诊断仍不明确，建议患者继续服用抗真菌药及激素。如再次出现皮疹则行皮肤活检明确诊断。