席汉综合征1例-医联

主诉病史

患者女，63岁，因言语行为紊乱30d，恶心呕吐8d 入院，患者30d前生气后出现言语行为紊乱;8d前出现恶心及呕吐曾在多家医院就诊，诊断为癔病应激性精神障碍脑炎，予抗精神病抗炎药物治疗( 药名不详) ，症状渐加重，精神萎靡，四肢僵硬，不能行走，为进一步治疗来我院就诊。患者35年前分娩时前置胎盘大出血，输血3000ml 出院后无乳汁分泌，并逐渐出现闭经乏力怕冷消化不良，易感冒，贫血。

查体辅查

查体: 神志恍惚，不合作，目光呆滞; 贫血面容，皮肤干燥，双眼睑水肿，阴毛腋毛消失，眉毛稀疏，乳晕色淡，颈部稍抵抗; 木僵状，肌张力高，腱反射(++ )。实验室检查: 血生化: 钾3.00mmol/L，钠118.8mmol/L，氯84.1mmol/L，白蛋白31g/L，甲状腺功能: 游离三碘甲状腺原氨酸( FT3) 2.6pmol/L( 3.8～6.54pmol/L) ，游离甲状腺素( FT4) 4.69 pmol/L( 7.9 ～18pmol/L) ，促甲状腺激素( TSH) 3.54 mIU/L( 0.34～5.60mIU/L) ;血皮质醇:8时: 2.118ng/ml( 68.9～223.9ng/ml) ，16时:1.299ng/ml( 19.4～115ng/ml) ; 促肾上腺皮质激素4.8pg/ml( 10.1～57.6pg/ml)，促黄体生成素1.10mIU/L( 10.87～58.64mIU/L) ，促卵泡刺激素6.98mIU/L( 16.74～113．59mIU/ml) ，雌二醇2pg/ml( 20～40pg/ml) 头颅MRI示部分空蝶鞍.

诊断处理

诊断: 席汉综合征给予泼尼松7． 5mg/d口服，1周后加用优甲乐片25 g/d起始治疗，并纠正水电解质紊乱;21d后患者精神正常，肢体活动自如，体力明显改善。

随访讨论

2个月后电话随访，患者已恢复正常生活。席汉综合征是由于分娩大出血引起垂体坏死而导致垂体功能减退的疾病妊娠期垂体生理性增大，分娩大出血时，增大的垂体细胞对缺血缺氧特别敏感而萎缩坏死，导致腺垂体功能减退，腺垂体组织破坏＞50%时才出现症状，临床表现涉及多系统，漏诊及误诊率高。摘自Journal of Clinical Neurology