主诉 病史

患者因“性欲减退25余年，反应迟钝5年，疲乏3年”入院。患者于30年前先后共怀孕4胎，均在家自行顺产，每次产后出血量大（前3次均为持续阴道流血10天左右，最后1次为双胞胎，产后出血不止，在当地医院住院治疗，仍持续约1月才止血），第2胎后其开始出现性欲减退，第4胎后出现无泌乳，当时均未重视，产后月经仍规律约每次1月，经期为5-6天，无经量过多或减少。10年前其性欲基本丧失，8年前出现畏寒，大便次数减少，约每5-6天1次，偶干结，5年来出现反应迟钝，3年前出现疲乏、无力、嗜睡、全身毛发脱落，近2年反复头晕，测血压90-100/60-70mmHg，反应迟钝逐渐加重、语速减慢，且反复出现颜面、双下肢水肿，其自诉为凹陷性水肿，伴排尿次数及量减少，未处理，每次均持续10天至1月消退，今年初开始出现记忆力明显减退，1月前再次出现颜面、双下肢水肿，伴食欲欠佳、排尿次数及量明显减少，在当地诊所治疗（具体不详），症状无明显好转，本月4日至11日在广州中医药大学第一附属医院住院治疗后，颜面、双下肢水肿基本消退，食欲恢复正常

查体 辅查

入院查体：T：36℃ P：76次/分 R：20次/分 BP：120/76mmHg 身高：1.53m 体重:51Kg BMI：21Kg/m2 腰围79cm 臀围90cm 腰臀比：0.87 中等体型，精神可，贫血貌，甲状腺不肿大，未闻及血管杂音。双肺呼吸音清，未闻及干湿性罗音。心率：76次/分，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹部平软，无压痛及反跳痛，肝肾区无明显叩击痛，移动性浊音阴性。肠鸣音正常。双下肢无水肿。急诊生化组合“Na 124mmol/L”，急诊心酶组合“CK 1446U/L，AST 157U/L，LDH 419U/L”，血细胞五分类“WBC3.11x10^9/L，Hb85g/L，MCH29.66pg，MCV 86.68fL，PLT186x10^9/L”，尿常规分析“PRO +/-”，血皮质醇（8-0AM）“1.00ug/dL、﹤0.80ug/dL”，游离甲功组合“TSH 2.265mIU/L，FT3 1.876pmol/L，FT4 ﹤3.200pmol/L”，生长激素“﹤0.05ug/L”，胰岛素样生长因子-1“﹤25.00ng/mL”，风湿病组合I“IgM 2.89g/L，C4 0.33g/L”，抗甲状腺自身抗体组合“CEA 18.27ug/L，CA19-9 73.70U/mL，TG 127.58pmol/L”，红细胞沉降率测定“61mm/h”，心血管病风险组合“Na 121mmol/L，CHOL 12.9mmol/L，TG 8.13mmol/L，LDL-c 5.41mmol/L”，乙型肝炎病毒(HBV)DNA定量“1.39 x 10^3IU/mL”，尿生化组合“Na 94.12mmol/24h”，2次24小时尿皮质醇均“﹤0.80ug/dL”，24小时尿蛋白定量“0.188g/24h”，腹部彩超“左肾囊肿”，子宫附件彩超“右卵巢小囊”，甲状腺彩超“甲状腺偏小，考虑甲状腺功能减低”。心脏彩超“1、主动脉瓣关闭不全（轻度）；2、二尖瓣关闭不全（轻度）”，垂体MRI示“完全性空蝶鞍，垂体柄左偏”。性激素组合、出凝血常规、促甲状腺受体抗体、ACTH、SLE5项、术前筛查、免疫球蛋白四项、尿生化组合、全胸片均未见异常。

诊断 处理

诊断：1.席汉综合征（垂体前叶功能低下 皮质醇轴及甲状腺轴）,2.完全性空蝶鞍,3.右卵巢小囊,4.左肾囊肿,5.血脂异常 1)高胆固醇血症2)高甘油三酯血症3)低高密度脂蛋白胆固醇血症4)高低密度脂蛋白胆固醇血症 。处理：予以“氢化可的松片20mg qd和优甲乐片25ug qd”替代治疗。

随访 讨论

全身疲乏、乏力、反应迟钝较前明显好转。讨论：该病例为较为典型的席汉综合症的病例，有产后大出血的病史，产后多种激素水平下降。其治疗目前也是以替代治疗为主。