成人still病一例-医联

主诉病史

患者，女，42岁，从事混凝土工作，因“发热伴躯干、四肢及颜面部起皮疹二十五天。”于2015年6月1日入院。患者于2015年5月5日无明显诱因出现发热、畏寒，伴咽痛、乏力、全身肌肉酸痛、关节疼痛（肩、膝），关节疼痛呈游走性，不对称发作，体温38~39.5℃，在外面诊所给予抗生素静滴治疗两天，体温减退自觉好转，间隔一天后再次发热，继续给予抗生素静滴治疗三天，病情无好转，于5月10日开始出现腹部、背部起皮疹，伴痒，之后延及前胸、四肢，发热时皮疹加重，热退后稍微好转。于5月12日在武汉市五医院查血常规：WBC9.32*10^9/L，N%80.8%，胸片提示肺纹理增粗，考虑为药物性皮疹？上呼吸道感染？给予药物（头孢美唑、地塞米松）静滴和药物（美扑伪麻片）口服治疗三天，病情无缓解，仍有间断发热，多于下午、夜间发热。于5月15日在我院呼吸科住院治疗，诊断为“1.上呼吸道感染2.药物性皮炎? 3.中毒性红斑?”，查血常规WBC15.4*10^9/L，N%82.2%，N#12.8*10^9/L，M%8.6%，M#1.3*10^9/L，ESR30mm/h，C反应蛋白37.2mg/L，电解质K3.39mmol/L、Na134.60mmol/L 、CL93.10mmol/L、Ca 2.11mmol/L，肝肾功能（-），大小便常规（-），抗“O”（-），RF（-），降钙素原（-），流感病毒甲型（-），结核抗体（-），肿瘤标志物（-），ENA检测（-），肺部CT：支气管炎。肝胆脾胰双肾B超（-）。给予“头孢噻肟钠舒巴坦钠、阿奇霉素和利巴韦林”治疗五天，仍有低热，皮疹增多，之后加用“地塞米松10mg/日（五天）减到5mg/日（两天）、葡萄糖酸钙”静滴和“马来酸氯苯那敏注射液10mg/日”肌注治疗一周，发热稍微好转，血象恢复正常后出院，但出院时复查血沉80mm/h。出院后口服“甲泼尼龙片8mg/日和马来酸氯苯那敏片8mg/日”。出院后两天皮疹不断增多，痒感加重，再次出现发热、畏寒、全身酸痛、关节、乏力，发热时关节游走性疼痛，病程中患者不伴有流涕、咳嗽、咳痰、胸闷、胸痛、呼吸困难，不伴有恶心、呕吐、腹痛、腹泻等不适。出院后第四天收入我科治疗。

查体辅查

体检：T38.2℃，神志清楚，表情淡漠，皮肤黏膜无黄染，未触及淋巴结肿大，咽无充血，双肺呼吸音清，心率87次/分，律齐，腹软，无压痛、反跳痛，肝脾未及，肠鸣音正常，左侧肩关节疼痛上举疼痛，双小腿肌肉压痛，双下肢不肿。专科检查：耳后、颈部、前胸、腹部、背部、四肢皮肤不对称红斑，红斑上起米粒样大丘疹，压之不褪色，部分融合成片。实验室检查：血常规WBC16.6*10^9/L，RBC3.41*10^12/L，HGB101g/L，N%86.7%，N#14.4*10^9/L，ESR47mm/h，C反应蛋白35.2mg/L，电解质K3.13mmol/L、Ca 2.07mmol/L，肝功能：ALB34.3g/L，乳酸脱氢酶512U/L，a-羟丁酸脱氢酶481.9U/L，肌酸激酶（-），梅毒抗体（-），肾功能（-），人免疫缺陷病毒抗体（-），肥达试验（-），疟原虫（-），大小便常规（-），抗“O”（-），RF（-），结核抗体（-），血培养（-），ENA+ANA检测（-），心脏彩超（-），血细胞图片：有核细胞多见，出现核左移，成熟红细胞轻度大小不一，部分中淡区扩大，铁蛋白>2000ng/mL。

诊断处理

诊断：成人still病。治疗经过：入院后给予布洛芬混悬液和硫酸氢氯喹口服，给予头孢噻肟钠舒巴坦和左氧氟沙星静滴治疗五天，发热有所缓解，但皮疹加重、泛发全身，痒感无改善，加用地塞米松10mg/日静滴三天，皮疹无明显改善，复查血常规WBC18.1*10^9/L，N%86.5%，N#15.7*10^9/L，ESR34mm/h，C反应蛋白12.0 mg/l。地塞米松改为“注射用甲泼尼龙琥珀酸钠40mg/日”静滴和“醋酸泼尼松片20mg/日”口服治疗九天，皮疹减退，痒感明显减轻，复查血常规WBC13.6*10^9/L，HGB108g/L，N%81.6%，N#11.2*10^9/L，ESR11mm/h，C反应蛋白3.6mg/L，铁蛋白1463ng/mL。注射用甲泼尼龙琥珀酸钠和醋酸泼尼松片减量。皮疹消退，无皮肤痒，无发热，无关节疼痛，予拟出院。出院后口服醋酸泼尼松30mg/日分两次口服，同时予硫酸氢氯喹口服，予补钙、补钾，门诊随诊。

随访讨论

AOSD诊断Yamaguchi标准：（1）主要标准：①发热>39℃ 并持续一周以上；②关节疼持续两周以上；③典型皮疹；④WBC>15*10^9/L同时N>80%。（2）次要标准：①咽痛；②淋巴结肿大和/或脾肿大；③肝功能异常（AST，ALT，LDH）；④RF和ANA阴性。排除：感染性疾病（败血症，传单）；恶性疾病（淋巴瘤，白血病）；其他风湿病。凡具备5项同时具备2项主要标准除外其他疾病。故AOSD诊断明确。本例患者为中年女性患者，42岁，病程25天，开始被误诊为上呼吸道感染、药物性皮炎、中毒性红斑，故未引起重视，间断治疗，病情反复。病程中呼吸科住院，糖皮质激素治疗有效，症状稍有好转，但出院后迅速减量，病情并未稳定，随着病情的发展，皮疹加重，泛发全身，再次出现发热、畏寒，肌肉酸痛，关节痛，查血象高，核左移，LDH增高，铁蛋白明显增高，排除败血症，结缔组织病，白血病，因而考虑AOSD诊断。对于AOSD而言无特异性实验室检查。但绝大多数病例可见血清铁蛋白升高，其升高可能与网状内皮细胞系统因子的分泌和肝损害有关。血清铁蛋白在疾病活动期明显升高，血清铁蛋白>1000ng/mL提示可能存在AOSD。血清铁蛋白与病情活动性平行，治疗后，疾病治疗有效或者缓解期可见其下降，故也有观察疗效的作用。该患者糖皮质激素治疗2周后复查铁蛋白下降，ESR、C反应蛋白下降，皮疹较前明显消退，痒感减轻，说明治疗有效，病情得到缓解控制，之后糖皮质激素减量，但不宜减量太快。因此在临床诊疗过程中，要密切观察患者病情变化及药物治疗后的病情演变。临床为不明原因发热伴皮疹在排除其他疾病情况下，要考虑AOSD诊断。AOSD是一种排除性疾病，即便诊断为AOSD，还需要在治疗中密切随诊，以进一步除外感染和/或肿瘤的发生。