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成人Still 病
主诉 病史
【一般资料】 患者女，44岁 【主诉】 因“全身皮疹近2年，间断发热1年余”于2013年1月就诊于我院。 【现病史】 患者2011年4月无明显诱因出现自颈部蔓延至全身的红色斑丘疹，伴瘙痒和色素沉着。2011年11月受凉后发热，最高体温42℃，伴畏寒、寒战和干咳。外院查血白细胞（WBC）（7.77~19.02）×109/L[中性粒细胞（N）（7.02~14.26）×109/L]，血红蛋白（Hb）77~105g/L，血小板（PLT）（97~117）×109/L；超敏C反应蛋白（hsCRP）75.1~107mg/L，红细胞沉降率（ESR）38~77mm/h；胸部计算机断层扫描（CT）示双肺多发斑片、结节影，右侧液气胸，左侧胸腔积液，少量心包积液，纵隔及双侧腋窝淋巴结肿大。痰、支气管灌洗液均未发现明确病原学证据，肺穿刺活检病理结果提示肺泡间隔增宽，部分肺泡腔内见纤维性渗出物及少量炎性细胞。外院曾考虑肺部细菌或结核感染，先后给予多种抗生素及3周抗结核治疗及甲泼尼龙等治疗，病情仍有反复。2013年1月症状再次复发，收入我院血液内科。发病以来患者体重下降约5kg。
查体 辅查
【体格检查】 全身皮肤弥漫分布的红色斑丘疹，部分皮损呈条带状（图1），少量脱屑，伴色素沉着或苔藓化褐色斑。双侧颈部、腋窝、腹股沟可触及多发肿大淋巴结，最大直径2cm。肝、脾均肋下4cm 【辅助检查】 血WBC5.95×109/L，Hb102g/L，PLT166×109/L，天冬氨酸氨基转移酶（AST）60U/L，乳酸脱氢酶（LDH）785U/L。血清铁蛋白（Fer）22.03mg/L，ESR102mm/h，hsCRP44.41mg/L，血三酰甘油（TG）3.14mmol/L。活化部分凝血活酶时间（APTT）46.8s，纤维蛋白原（Fbg）4.49g/L。抗核抗体谱、类风湿因子、抗中性粒细胞胞浆抗体及肿瘤、病毒、结核等相关指标均为阴性。尿常规：红细胞200个/μL；4次粪潜血中2次阳性。血、痰细菌和真菌培养多次阴性。外周血涂片未见异常，骨髓涂片易见吞噬细胞及吞噬血细胞现象。骨髓活检病理示造血组织增多，脂肪组织减少，可见散在浆细胞。胸腹部增强CT示两肺散在磨玻璃影及结节灶，心包积液，肝脾及淋巴结肿大。
诊断 处理
【治疗】 皮肤活检病理：表皮角化过度或角化不全，表皮轻度萎缩，表皮上层与中层可以见到角化不良细胞。可见基底细胞液化变性、空泡状改变。真皮出现嗜色素细胞，血管周围可见炎症细胞（中性粒细胞与淋巴细胞）（图2）。右侧腹股沟淋巴结病理示皮病性淋巴结炎。先后给予复方磺胺甲恶唑、两性霉素B（8d后因血肌酐升高改为伏立康唑）等抗感染治疗1周，体温正常。3周后再次出现发热，最高体温40.3℃，伴咳嗽、憋气，活动耐量明显下降，双下肢水肿。复查血WBC7.06×109/L，Hb70g/L，PLT47×109/L，APTT53.5s，D-二聚体58.46mg/L，纤维蛋白降解产物（FDP）227.4mg/L。超声心动图示左室射血分数（LVEF）47%。复查骨髓穿刺及活检、胸部CT大致同前。正电子发射计算机断层显像（PET-CT）：全身多发浅表及深部放射性摄取增高淋巴结，大小0.5~2.0cm，标准摄取值（SUV）2.5~11.5；肝脾增大，脾脏SUV2.8~3.4，肝脏SUV2.1；骨髓扩张，全身骨髓放射性摄取弥漫性增高；左上肺淡片影轻度代谢增高，炎性病变可能性大。给予亚胺培南0.5g/次，每日3次治疗无好转，后给予琥珀酸氢化可的松200mg/d静脉输注，体温正常，咳嗽、憋气症状略好转。为明确诊断，于2013-02-25行脾切除及肝活检术，病理结果示（脾）噬血细胞综合征（HPS），脾髓外造血；部分肝细胞肿胀、脂肪变性，可见巨核和双核肝细胞（图3）。免疫组化结果：CD20（±）、CD（±）、CD34（血管+）、CD5（+）、MPO（+）、CD15（++）、CD61（+）。术后患者血小板计数、凝血指标迅速恢复至正常，但术后10d泼尼松减量至30mg/d时再次发热，最高体温38.6℃，血WBC6.89×109/L，Hb96g/L，PLT234×109/L。因病情危重，再次组织多学科会诊，考虑成人Still病（adult-onsetStilldisease，AOSD）继发性HPS。3月21日开始给予CP方案（静脉滴注环磷酰胺1g，第1天；口服泼尼松80mg/d，第1~5天；每3周为1个疗程）治疗。第1个疗程后，患者一般情况改善，未再出现发热、皮疹、咳嗽等不适，皮肤色素沉着完全消退，复查血常规、ESR、肝肾功能等指标均正常。4月8日、5月4日于外院顺利完成第2、第3个疗程。随访：患者完成3个疗程CP方案治疗后，泼尼松逐渐减量至10mg/d维持治疗，未再使用免疫抑制剂。曾数次自行停服泼尼松，2~4d后可出现双手关节红肿、疼痛及体温升高。2015年1月停用激素后因发热40℃伴咳嗽于当地医院住院治疗，复查各项指标：血常规WBC16×109/L(中性粒细胞0.859)，Hb93g/L，PLT547×109/L，ESR110mm/1h，hsCRP133.5mg/L，白蛋白31.9g/L，LDH334U/L，恢复泼尼松口服并经抗炎治疗后好转，目前病情稳定。
发布于 18-08-24 20:42
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