主诉 病史

发热伴皮疹、咽痛7天 患者37岁青年男性。7天前受凉后出现发热，体温最高达39.9℃，伴咽痛、肌肉酸痛及双膝、肘关节疼痛，伴四肢无力、下蹲困难。热起时出现周身散在深红色皮疹，上肢及颜面部为主，呈片状，凸起于皮肤表面，压之退色，不伴瘙痒。就诊于当地医院，查血常规，白细胞1万7，中性粒87.8%，ESR33，CRP215。肝肾功GGT、总胆和直胆轻度升高，以直胆为主。病毒结核及伤寒筛查均阴性，血培养阴性。给予百定联合左氧静点，间断给予地塞米松5mg静点，体温可间断正常，今为求进一步诊治收入我科。病来食欲可。精神睡眠不佳，体重无明显减轻。 既往史婚育史家族史无特殊，否认动物及疫区接触史。

查体 辅查

查体：可见双上肢及颜面部皮疹，描述如上。右侧腹股沟处可触及大小约1cm淋巴结，活动度可，质韧，压痛阴性。咽部粘膜充血，扁桃体不大。肝脾肋下未及。四肢肌力肌张力可。双侧病理征阴性。 辅助检查：胸部CT：双肺纹理增多，颈部多发淋巴结，腹部超声：脾轻大，余未见异常。入院化验：铁蛋白＞5000，RF1:20，ANA阴性。

诊断 处理

发热待查 感染性发热？ 成人still病？ 患者抗感染效果不佳，且发热次数更频繁，血培养多次回报阴性，与常规感染不符，给予甲强龙40mgBID静点，每晚加用泼尼松龙16mg睡前口服，体温逐渐恢复正常。治疗后复查铁蛋白情况如下图。

随访 讨论

患者典型的高热，典型still病皮疹（热起疹出，热退疹退），热起关节痛，类风湿因子及ANA接近阴性，脾轻大。已符合必备标准及次要标准2项，在考虑感染及肿瘤可能性不大基础上，诊断成人still病。给予甲强龙治疗后体温、炎症指标及铁蛋白逐渐下降，支持目前诊断。 需要注意的是，still病通常需要的激素剂量比较大，通常＞1mg/kg体重，而且容易产生激素依赖，可反复复发。在考虑激素减量的时候可加用免疫抑制剂，该患者目前准备加用甲氨蝶呤10mg每周1次。 欢迎大家讨论。