主诉 病史

患儿男，8岁。因发现“头颅形态异常4年”就诊。

查体 辅查

体检发现头颅前后径增大，枕骨后突；双侧上臂略增粗。皮肤未见色素沉着。 超声检查可见甲状腺散在钙化点。血清学检查T3、T4轻度增高。患儿5岁时拍摄腕骨正位片(图1A)，发现掌指骨密度减低；骨质稀疏；腕骨出现7枚骨化中心；所有远节指骨骨化中心与骨干基本等宽，骨龄相当于8～9岁男孩标准。双侧上臂正位片显示(图1B)，双侧肱骨膨胀，骨皮质变薄，髓 腔内可见磨玻璃样、丝瓜瓤样改变以及囊状骨质破坏；骨骺未受累；右侧尺骨鹰嘴町见斑片状骨质硬化。头颅MRI显示(图1C)，枕骨膨胀性改变，颅板变薄，板障增宽；枕骨右侧可见黄豆大小囊性T：高信号区；左侧乳突未气化，向外突出，其内可见不均匀异常信号。

诊断 处理

诊断：McCune--Albright综合征

随访 讨论

本病常发病于青春期前，包括多发骨纤维异常增殖症、皮肤斑片色素沉着、内分泌紊乱(包括性早熟、甲状腺功能亢进、皮质醇增多症、甲状旁腺功能亢进、高催乳素血症、生长激素分泌过度、低磷性佝偻病、下丘脑促性腺激素分泌不足致性腺功能低下)等症状[3’‘]。其临床表现多样，但上述三联症临床出现2种即可满足诊断。 文章编号：1002—1671(2010)01--0151--02