下载或打开 医联APP 查看完整评论
立即下载
打开APP
患儿女,5天,因“发现躯干部皮疹5天,发热1天”入院。足月顺产,G2P2。生后家长即发现患儿全身散在红棕色皮疹,小米粒至黄豆粒大小不等。1天前出现发热,Tmax 38.6℃。病程中患儿无其他不适。
全身散在红棕色丘疹,部分丘疹表面可见棕黄色结痂,边缘整齐。其余正常。 三大常规、血生化无异常。心脏、头部、腹部彩超、胸片未见异常。在右侧胸前一棕红色丘疹与正常皮肤交界处取活检,病理示:表皮增厚,真皮内以组织样及泡沫样细胞为主的浸润,可见嗜酸性粒细胞,考虑朗格汉斯细胞组织细胞增生症。
诊断为:朗格汉斯细胞组织细胞增生症。 入院后予退热、补液等对症处理。患儿热退,部分皮疹颜色逐渐变暗,无新出皮疹,10天后出院。
随诊:出院3个月后,患儿皮疹基本消退,部分皮疹有色素沉着。目前患儿仍处于随访中。 讨论:新生儿期起病的LCH主要表现是皮疹,多不累及其他系统或器官,临床上对疑似本病病例首选行皮肤病理活检,而后行免疫组织化学法检查可确诊。若不累及其他系统损伤,且皮疹可自愈,则不应过度治疗,但本病有累及其他器官或系统的几率,因此需长期密切随访。