外阴朗格汉斯细胞组织细胞增生症-医联

主诉病史

患者女，42岁。外阴反复溃疡4年。4年前无诱因右侧外阴、腹股沟出现多发性溃疡，无自觉不适，至当地医院就诊，考虑为白塞病，经治疗无明显好转，溃疡渐增大。在当地医院组织病理诊断为黑素瘤，给予手术切除，术后伤口愈合良好。半年前患者在左侧大阴唇再次出现溃疡，并进行性增大。为进一步诊治来我院。患者既往体健，无系统性疾病。个人史及家族史无特殊。

查体辅查

体检：一般情况尚可，各系统检查无异常。皮肤科检查：左侧大阴唇内侧见5cmX4cm溃疡，溃疡表面可见少许脓性分泌物(图1A)。实验室检查：血尿常规、肝肾功能、TPPA(一)、RPR(一)、HiV(-)、胸部x线正侧位片、腹部及子宫附件B超等均未见明显异常。皮损组织病理检查：表皮缺如，真皮内可见弥漫单个核细胞浸润，其间散在嗜酸性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞，单个核细胞胞质丰富淡染，部分细胞核折叠呈肾形，可见核沟(图2)。免疫组化：单个核细胞CD68(+)，S-100(+)，CDla(+)，ki．67为40％，HMB45(一)，Melan—A(一)。

诊断处理

诊断：外阴朗格汉斯细胞组织细胞增生症。治疗：泼尼松20mg／d；沙利度胺50mg每天2次；甲氨蝶呤7．5mg，每周分3次口服，治疗2个月溃疡明显消退，随访半年无复发(图1B)。

随访讨论

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhanscellhistioeytosis，LCH)是一种少见的病因不明的朗格汉斯细胞增生性疾病，可累及全身多个系统。LCH儿童多见，很少见于成人。LCH典型皮损表现为脂溢性皮炎样。LCH组织病理表现为真皮内组织样细胞浸润，细胞质丰富，核呈杆状或分叶状，核沟明显，类似“咖啡豆”样外观。组织样细胞亲表皮性及嗜酸性粒细胞存在对提示LCH诊断有帮助。组织样细胞免疫组化CDla、Langrin和S-100阳性；电镜下可见特征性的Birbeck颗粒。累及女性生殖道LCH分为4类：①单纯生殖道LCH；②生殖道LCH伴多器官累及；③口腔／皮肤LCH伴生殖道和多器官累及；④尿崩症伴生殖道和多器官累及。因此对于外阴LCH患者，应排除是否存在系统性。本病需要与多种疾病鉴别，如性传播疾病(硬下疳、生殖器疱疹、软下疳等)，炎症性疾病(如湿疹、白塞病、急性女阴溃疡、皮肤克罗恩病、下疳样脓皮病等)，肿瘤性疾病(如鳞状细胞癌、乳房外Paget病、黑素瘤等)鉴别。本例患者曾误诊为白塞病、黑素瘤，因此对于表现为外阴溃疡的皮损，组织病理和免疫组化对正确诊断至关重要。