枕骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症-医联

主诉病史

患者，男性，16岁。于2015年10月10日因发现颅骨肿物40余天入院。

查体辅查

体格检查：神志清楚，语言流利，查体合作。右枕部皮下肿物，约5.0 cm×4.5 cm，质软，压痛明显，边界清楚，触之不能移动。右侧耳后及右侧淋巴结肿大。头颅CT检查提示右枕部皮下不规则软组织密度影伴右枕骨骨质破坏

诊断处理

病理诊断：朗格汉斯细胞组织细胞增生症（符合Hand-Schuller-Christian病）。免疫组化染色：CD1a （+++），CD68 （+），LCA （+/-），S-100 （+++），Ki-67阳性率约10%。术后恢复顺利，转血液科治疗。骨髓细胞学检查病理诊断为朗格汉斯细胞组织细胞增生症，目前，骨髓象显示红系比值偏高。骨髓活检病理检查提示活检组织，少量骨髓组织，造血面积约20.0%，各系细胞存在，数量减少。免疫组织染色：CD61（+），CD71（+），MPO9（+），CD34（-），CD3（+），CD20（+/-）。特殊染色：网状纤维（-），Masson （-）。给予VEP方案化疗（甲泼尼龙琥珀酸钠80mgd1－7、依托泊苷注射液100mgd1－3、注射用硫酸长春地辛4mgd1）。化疗后病人右侧淋巴结较前明显缩小，质地变软。目前无复发，进一步随访中。