匹克威克综合症1例-医联

主诉病史

主诉：患者女性，39岁。主因肥胖10年，颜面及双下肢水肿3月入院。现病史：患者于10年前无明显诱因体重进行性增加，睡眠时打鼾，呼吸费力，平素日间嗜睡，倦怠，反应迟钝，智力下降，近3月颜面及双下肢水肿，睡眠颠倒，呼吸困难，体重增加20kg。于外院肾内科进行利尿消肿治疗，治疗后第3天患者出现咳嗽、咳黄痰，睡眠时出现颜面、口唇、指甲紫绀，该院呼吸内科医生诊断为“睡眠呼吸暂停综合征，肺心病，呼衰”，为求进一步诊治来我院就医。既往史：体健。9岁初潮，月经周期及经量正常，适龄结婚，婚后未育；

查体辅查

查体：R 34次/分，BP 116/65mmHg，BMI 44.4kg/m2 神志恍惚，呼吸困难，无贫血貌，眼睑水肿，高度球结膜水肿，双颈静脉怒张，两肺呼吸音低，可闻及哮鸣音及痰鸣音，心率102次/分，心律齐，未闻杂音，腹部膨隆，腹壁皮肤水肿明显，肝脾触诊不满意，双下肢中度指凹性水肿，皮肤粗糙，质地较韧。辅查：心电图：重度顺钟向转位，低电压；胸片：双肺血增多，心外形增大，心功能不全？超声心动图示：右心室、右心房扩大．三尖瓣中-重度返流。肺动脉高压(收缩压11.3 kPa)，下腔静脉增宽，主肺动脉增宽(31mm)，房室间隔连续正常；腹部CT：腹水、右侧胸腔积液；血气分析：PH 7.282，PO2 35mmHg，PCO2 111mmHg，HCO3 41.7mmol/l，BE 14.5mmol/l，TCO2 37.7mmol/l，HCT 55%，Hb 18g/dl；尿液分析、肝肾功能、血脂、凝血系列、乙肝六项均正常；垂体核磁未见异常；上腹彩超：双肾大小正常，脂肪肝；双下肢彩超：双下肢深静脉部分血管段瓣膜功能欠佳（无血栓）；OGTT未见异常，胰岛素释放试验未见异常；血皮质醇：8AM 45.9ug/dl（5-25 ug/dl），0AM 19.6ug/dl（0-5 ug/dl）；24h尿UFC正常。

诊断处理

诊断：1.肥胖症皮克威克综合症呼吸衰竭II型肺性脑病肺源性心脏病 2.急性支气管炎治疗：无创呼吸机辅助呼吸，积极通畅呼吸道，拍背、雾化、吸痰、兴奋呼吸中枢，解除气管痉挛，抗炎等治疗。

随访讨论

随诊：经治疗患者呼吸困难缓解，意识逐渐转清，紫绀、水肿减轻，血气分析明显好转。出院后嘱自购家用无创呼吸机辅助呼吸，并节食减重。讨论：匹克威克综合症是严重肥胖症的一个临床综合症。由于腹腔和胸壁脂肪组织太多，影响呼吸运动，肺部通气不良，换气受限，呼吸中枢化学感受器迟钝及睡眠时括约肌张力降低，导致睡眠中呼吸暂停。导致二氧化碳潴留，呈呼吸性酸中毒；血二氧化碳分压升高，动脉血氧饱和度下降，氧分压下降，出现紫绀，红细胞增多；同时静脉回流郁滞，静脉压升高，颈静脉怒张，肝肿大，肺动脉高压，右心负荷加重；由于脂肪组织大量增加，血总循环量随之增加，心输出量和心搏出量加大，加重左心负荷，出现高搏出量心衰，构成匹克威克综合症。病人表现为呼吸困难，不能平卧，间歇或潮式呼吸，脉搏快速，可有紫绀、浮肿、神志不清、嗜睡、昏睡等。该病需要与库欣综合征相鉴别。患者虽然肥胖，但垂体核磁未见异常，无向心性肥胖，无多毛、紫纹、满月脸、月经异常，24h尿UFC正常，血皮质醇虽然增高，但并未失去昼夜节律，故可除外库欣综合征。