主诉 病史

患者，男，40岁，因“反复全身包快23年，关节活动受限18年”入院。 病史：23年前，患者不明原因出现背部包快，曾在当地医院诊断“右背部纤维瘤”，并行手术切除。18年前，发现下颌部肿块，并再次发现右背部包块，腰部及颈部活动受限，曾在华西医院行下颌部肿块穿刺活检，提示“纤维瘤”，未行相关治疗，入院前1年，患者发现背部包块增大，并先后在肿瘤医院和华西医院治疗，考虑为：神经纤维瘤待排；数月后，背部包块逐渐肿大，发硬。既往无重要病史。

查体 辅查

入院查体：生命体征平稳，心、肺无明显异常。右肩胛区及脊柱两侧可见3个手术瘢痕，背部可见数个包块，大小不等，最大约1cm*0.8cm，脊柱腰段两侧软组织变硬，固定，压痛不明显，活动受限，双下肢未见包块，活动自如。辅查：血常规、血沉、肝肾功均正常；脊柱摄片如下：

诊断 处理

诊断首先考虑：进行性骨化性肌炎，需与神经纤维瘤相鉴别；治疗上给以针灸、推拿康复治疗，结合水疗、蜡疗降低肌肉硬度；口服巴氯芬降低肌张力。经3周治疗，患者症状逐渐有所改善。

随访 讨论

进行性骨化性肌炎是一种极罕见的常染色体显性遗传病，疾病的发展为进行性，不可逆转，可侵犯皮肤，筋膜，骨骼肌，肌腱，韧带，关节囊等，导致关节活动受限及关节畸形。尚无特殊的有效疗法，应避免受伤受寒，或可防止恶化。可试用肾上腺皮质激素，但疗效未定，鉴于本患者病程长，迁延，一般营养状况较差，未使用激素治疗。病变比较局限者可考虑切除，但有时手术的创伤可加剧病变，导致更多的骨形成。