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患者,女,72岁 因“右腿僵直、痉挛、疼痛6月余”入院。 18个月前诊断为“糖尿病”,口服磺脲类药物控制血糖。
查体:轮椅推入病房,右足趾屈,右腿肌张力增加。 辅助检查:颅脑及脊髓MRI、脑脊液检查均正常,血清GADA阳性,胰高血糖素刺激试验显示胰岛素相对缺乏。肌电图表现与僵人综合征表现一致。
诊断:1、僵人综合征;2、成人隐匿性自身免疫糖尿病 治疗:免疫球蛋白冲击治疗效果不佳,尝试巴氯芬鞘内注射,症状有所改善,遂植入巴氯芬泵。
僵人综合征(SPS)是指一种以躯轴和下肢肌肉过度收缩,伴肌痛性肌肉痉挛为特征的罕见的、严重的中枢神经系统疾病。患者体内可检出多种高滴度自身抗体,并伴有其他自身免疫病。成人隐匿性自身免疫糖尿病(LADA)亦被认为是一种自身免疫疾病,其特征性GAD抗体在SPS中亦可阳性,本例患者即为合并两种疾病。DOI: 10.2337/dc14-1444