主诉 病史

女，50岁。主诉：纳差、意识模糊1月，抽搐4天 7月无明显诱因出现纳差、精神萎靡、恶心，无呕吐，随之出现强哭强笑，无法正常交流。 当地医院就诊：胃肠功能紊乱，治疗7天无效，并出现失语。（辅助检查、治疗不详） 转上级医院：代谢性脑病，辅助检查示血Na↓，予纠正电解质等对症治疗。7-25Na：92.80mmol/L;7-27Na：121.25mmol/L。8-4开始，患者出现间断抽搐，每日3-4次，双眼向上凝视、小便失禁，意识丧失，四肢呈屈曲状，肌张力高。予镇静药物等可稍有缓解，但仍反复发作，同时四肢持续屈曲状，遂于8-8转我院。2014-8-8我院就诊 血常规:WBC:10.21*10^9/L，Neut：87.1%，HGB：96g/L，PLT：226*10^9/L。血生化：ALT：48U/L，TBil：5.8umol/L，Na：137mmol/L，K：2.9mmol/L，Glu：6.7mmol/L，Cr：61umol/L。入我院后患者仍间断抽搐，四肢屈曲，肌张力高，力月西镇静后可有所缓解，神志欠清，仅可眼神与家属交流，无法言语，间断喊叫。 既往：20年前因产后大出血休克，于当地医院抢救后好转，但产后无乳、闭经，当地医院诊断Sheehan综合征。 2011年开始每年6-7月均会无明显诱因出现纳差、上腹部不适，当地医院诊断低钠血症，予补钠治疗好转。

查体 辅查

头核磁结果： 脑内多发异常信号，渗透压性脱髓鞘综合征？ 头MRA未见明显异常。

诊断 处理

诊断：脱髓鞘病变 脑桥、桥外髓鞘溶解 Sheehan综合征 诊治经过：予补液、胃肠营养，纠正电解质紊乱等对症支持治疗。间断予力月西镇静。继续Pred2.5mg qd，LT450ug qd治疗Sheehan。纠正低钾，完善鞍区核磁。

随访 讨论

渗透性脱髓鞘综合征（ODS），也称渗透性髓鞘溶解综合征（OMS）分为脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)，脑桥外髓鞘溶解症( EPM)。 ODS是一种少见的急性非炎性中枢脱髓鞘性疾病,主要是由于慢性低钠血症时脑细胞已经适应了一种低渗状态，此时一旦给予迅速补钠，血浆渗透压迅速升高造成脑组织脱水而继发脱髓鞘。 临床症状与影像学表现不同步，往往有1～2周甚至更长的时间差，容易造成误诊、漏诊而延误病情。 依病灶的大小、定位，轻者可以毫无症状，重者会出现昏迷。 1、CPM表现为四肢瘫和不同程度的脑干功能障碍，如假性延髓麻痹，偶有闭锁综合征、缄默症。 2、EPM主要表现为运动障碍、肌张力障碍、帕金森综合征等。 若存在快速纠正低钠的病史，症状常在血Na纠正后2～7天内出现。 ODS常伴有精神症状，如行为异常、认知和情感障碍、紧张、情绪不稳、缄默、兴奋、妄想、幻觉等，提示额叶受损。 CT：脑桥中央或脑桥外病灶处的低密度影，但CT不能反映疾病的真实程度。 MRI：脑MRI对本病具有十分重要的诊断意义，能更好地反映病灶的数量和程度。早期可无异常，出现症状后1周DWI上可发现高信号。急性期表现为对称的T1WI低信号，亚急性期可能是由于内皮细胞受损所致的微出血而显示T2WI高信号。FLAIR显示病灶高信号更清楚，能更好地显示临近脑脊液的病灶，应作为常规检查。 目前尚缺乏有效治疗ODS的方法，已报道有甲状腺释放激素（TRH）、类固醇激素、血浆置换、免疫球蛋白及高压氧疗法等。但仅为个案报道。 目前建议临床以积极处理原发病、加强支持疗法、功能康复锻炼、良好护理等综合治疗为主。关键是要识别危险因素、防止过快纠正低血钠以预防神经功能受损，尤其是严重的慢性低钠血症。 预后：早期报道的CPM在住院3个月后几乎100%的死亡，近年来有一些遗留轻度神经功能缺损而存活或完全康复的报道。一般认为1/3可完全康复，1/3遗留一定的神经功能障碍，1/3死亡。从神经影像学的角度出发，MRI上病灶的消退时间长于病程。MRI异常存在与否，与本病预后无关。在随访中发现MRI信号可以减少、全部消失或者终生存在，而ADC值的异常与临床表现之间具有密切关系，故DWI有助于早期预测ODS预后。