主诉 病史

患者女，24岁，发现上腹部肿物1个月就诊

查体 辅查

上腹部可触及20cm大小的肿物，质韧，活动度差。实验室检查：天冬氨酸转氨酶203 U/L（正常值5～37 U/L），空腹血糖3.2 mmol/L(正常值3.6～6.1 mmol/L)，甘油三酯3.21 mmol/L（正常值0.45～1.70 mmol/L），游离脂肪酸778 μmol/L（正常值129～769 μmol/L），脂蛋白849 mg/L（正常值0～300 mg/L），高密度脂蛋白0.91 mmol/L（0.93～1.81 mmol/L)；CAl25 43.7 U/ml(正常值0～35.0 U/m1)，甲胎蛋白(AFP)、癌胚抗原(CEA)、CA242、CAl99均正常；乙肝表面抗体阳性，余乙型病毒性肝炎指标阴性，丙肝抗体阴性；余实验室检查无明显异常。平扫肝脏体积增大，肝左叶外生性巨大混杂密度灶，病变大小为20cm×15cm×20cm，其内散在小结节样钙化，增强后病变明显不均匀强化，其内可见多发团块影和迂曲增粗的血管影，中心可见片状不强化的坏死区，延迟期病变强化程度下降，边缘可见强化的包膜。病变由肝左动脉供血，引流静脉汇入肝左静脉，病变累及门静脉左支。肝内散在多发大小不等的等密度灶，增强后明显强化，延迟期强化程度仍高于肝实质，病变主要位于肝Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ段，最大者位于肝Ⅶ段，大小为3.2cm×2.2cm×3.0cm。

诊断 处理

全身麻醉下行剖腹探查、粘连松解、肝多发肿物切除术。术中见肝脏明显增大，肝左叶外侧段可见外生性巨大占位，大小约25cm×25cm×15cm，其上布满迂曲增粗的血管影，病变向左与胃壁粘连，向下与网膜粘连，向右与胆囊、横结肠粘连。分离肿瘤与周围组织粘连，可见肿瘤根部位于肝Ⅲ段，切断左肝冠状韧带，结扎分支胆管及血管，将此巨大肿物完整切除。另外术中超声定位下切除肝Ⅶ段大小约2.5cm低回声占位性病变，术中考虑到残余病变较小，分布分散，完全切除困难，并且患者肝功能的耐受差，所以未切除其余病变。

随访 讨论

由于糖原代谢途径中某些酶的缺乏，使糖原不能正常分解或合成，在组织中沉积结构和数量异常的糖原而致病。