主诉 病史

患者，女性，47 岁，农民，既往无吸烟史及其它病史。 此次主因活动后喘息 1 年余、加重 3 月入院。患者2012 年3 月无明显诱因出现重体力活动后喘息， 到当地县医院行心电图及 Holter 检查未见明显异常，间断服用稳心颗粒治疗，未到呼吸科就诊，未行胸部影像学检查。2013 年 9 月出现喘息加重，日常活动即感喘息明显。2013-10-07 到当地医院心内科行冠脉CTA 提示左回旋支远端心肌桥， 后给予曲美他嗪营养心肌等治疗。患者喘息仍进行性加重， 并逐渐出现夜间阵发性呼吸困难，2013-11-05 到当地附属第一医院呼吸内科就诊， 行血气分析提示Ⅰ型呼吸衰竭、 胸部 CT 提示双肺弥漫性磨玻璃影及斑片影、可见空气潴留征( 图 1) ，给予左氧氟沙星、 头孢哌酮舒巴坦、 头孢吡肟抗感染等治疗， 并给予激素治疗( 具体剂量、 疗程不详) ，患者喘息较前稍好转，2013- 11-20 复查胸部 CT 提示双肺斑片影较前吸收( 图2) ，于 2013-12-05 出院，出院后服用醋酸泼尼松片 8mg 1 次 /d。患者仍喘息明显， 日常生活不能自理，为进一步诊疗， 于 2013-12-17 收入我科。

查体 辅查

入科后查体: 血压 110 /65 mmHg， 呼吸 21 次 /min， 体温36. 5℃ ，神志清楚， 全身浅表淋巴结无肿大， 口唇及黏膜轻度紫绀，双中下肺可闻及吸气末的爆裂音，未闻及明显干性啰音， 心率 90 次 /min， 律齐， 双下肢无明显水肿。6 分钟步行试验 120 m。追问患者病史，患者养鸽子约 10 年，近 3 月来与鸽子接触频繁。入科后查动脉血气分析 ( FiO2 21% ) 示: pH 7. 44，PaO2 69 mmHg，PaCO2 35 mmHg，BE － 0. 2 mmol /L，HCO －3 24. 7 mmol /L，P( A-a) O2 103 mmHg。白细胞计数 7. 42 × 109 /L、 B 型钠酸肽 52. 50 pg /mL、 结核杆菌 γ-干扰素释放试验 6. 35 pg /ml、 类风湿因子 ＜20. 0 IU /mL、 抗链球菌溶血素 O 试验 ＜ 25. 0 IU /mL、 冷凝集试验 ＜ 1: 32、 降钙素原 0. 05 ng /ml、 真菌 D-葡聚糖 ＜ 10 pg /ml、 半乳甘露聚糖 0. 09 ng /ml。肿瘤标志物血清 CA15-3 测定 52. 66 U /mL、 血清骨胶素 3. 88 ng /mL、 余为阴性。免疫球蛋白 A 0. 72 g /L、 免疫球蛋白 G 7. 36 g /L、 免疫球蛋白 E 3. 45 g /L、免疫球蛋白 M 81 g /L。抗核抗体谱增殖细胞核抗原抗体阳性( + ) 、 抗着丝点抗体阳性( + ) 。胸部CT 提示双肺弥漫性分布磨玻璃影的基础上多发小结节影，肺功能提示重度限制性肺通气功能障碍、 气道阻力升高、 肺弥散功能重度减低。肺泡灌洗液 有核细胞总数 40 × 103 /ml、 淋巴细胞 28% 、 中性粒细胞 26% 、 肺泡巨噬细胞 46% 。TBLB 右肺下叶 4 块见少量肺组织， 肺泡腔缩窄， 肺泡间隔纤维组织增生、 增宽，局灶区小血管显著充血，纤维素样物渗出，泡沫细胞聚集并见多核巨细胞形成， 间质少量炭沫沉积。( 图 3、 4) 。特殊染色: PAS ( － ) ， AB － PAS( － ) ，六胺银( － ) 。

诊断 处理

给予甲泼尼龙琥珀酸钠 60 mg1 次 /d， 乙酰半胱氨酸 0. 6 g 口服 2 次 /d 治疗。后患者咳嗽、 喘息好转， 于 2014-01-02 出院。出院后嘱患者避免接触鸽子及其它可能的过敏原，继续给予醋酸泼尼松片 30mg 口服 1 次/d。2014-03-04 后返院复查 胸部 CT 提示双肺病变较前吸收， ( FiO2 21% ) 示:pH 7. 43， PaO2 85 mmHg， PaCO2 33 mmHg， BE － 1. 6mmol /L， HCO3－ 23. 7 mmol /L， P ( A-a) O2 28 mmHg。肺功能: 轻度限制性肺通气功能障碍，气道阻力正常，肺弥散功能轻度下降，6 分钟步行试验 385m。

随访 讨论

过敏性肺炎 ( hypersensitivity pneumonitis， HP)，也称外源性过敏性肺泡炎，是指易感个体反复吸入有机粉尘后诱发的一种主要通过细胞免疫和体液免疫反应介导的肺部炎症反应性疾病。临床上将 HP 分为急性型、 亚急性型和慢性型; 急性型通常在吸入抗原后 4 ～ 8 h 后出现干咳、 胸闷、 发热、 明显的呼吸困难，肺部出现明显的湿性啰音; 亚急性型起病较为隐匿，主要的表现为咳嗽和进行性的呼吸困难，通常不伴有发热; 慢性型主要表现为逐渐加重的呼吸困难。胸部 CT 在急性期表现为两肺弥漫的磨玻璃密度影或广泛的实变影， 主要分布在中下肺。亚急性期主要表现为两肺散在的边缘模糊的小结节影。慢性期表现为为两肺内不规则的线样、 网状、 或蜂窝状阴影。 肺功能多为限制性肺通气功能障碍， 弥散功能下降。血清学检查患者急性期白细胞可升高，血沉和 C 反应蛋白多升高， IgE 和血嗜酸性粒细胞一般正常。Schuyler 诊断标准的主要标准: ① 症状符合 HP 表现。② 特异性抗原暴露( 客观接触史或血清沉淀抗体阳性) 。③ 符合 HP 胸片或 HＲCT 改变。④ BALF 淋巴细胞增加。⑤ 符合 HP 组织病理学改变。⑥ 自然暴露刺激阳性反应。次要标准: ① 肺底捻发音。② DLCO 降低。③ 低氧血症( 静息或运动时) 。诊断需要 4 个主要标准和 2 个次要标准。 治疗的重点首先是脱离可能存在的过敏原， 部分轻症患者经脱离刺激后可自行缓解， 无需特殊治疗。重症患者则需要氧疗及激素治疗， 急性期经验性实用泼尼松 30 ～ 60 mg /d，1 ～ 2 周或直到临床、 影像和肺功能明显改善后减量，疗程 4 ～ 6 周。亚急性期经验性使用泼尼松 30 ～ 60 mg /d， 2 周后逐步减量，疗程 3 ～ 6 个月。如果是慢性， 维持治疗时间可能需要更长。 病例及讨论来自《临床肺科杂志》doi: 10.3969/j.issn.1009-6663.2015.08.061