主诉:左下肢无力2月余,加重伴小便困难1天 现病史:患者于2013年12月上旬无明显诱因下出现左侧乳头-肚脐水平前胸、后背麻木,乳头以下汗出减少,肢体活动正常,局部无疱疹,大小便正常,未予重视。约半月后某天上楼梯时出现双下肢无力,坐在地上,约1小时后症状消失,行走自如。2月4日左右出现左侧肢体无力,伴有左下肢、右下肢、右胸部麻木感,尚可行走,无力逐渐加重。约2月18日出现左侧肢体无力加重,需轮椅代步,左下肢出现“抽筋”,左小腿肌肉僵硬,同时伴有右下肢异样感(“如被泼辣椒油”)。2月20日外院行MR检查提示“颈胸段脊髓病变,考虑肿瘤可能性大:星型细胞瘤可能”,腰穿检查提示“脑脊液蛋白458mg/L,脑脊液细胞总数16×106/L”,诊断为“颈胸脊髓病变:炎症?”,住院期间出现排便、排尿困难,左侧肛周感觉减退,经予激素冲击及营养神经治疗症状无明显好转。出院后至不正规“小诊所”治疗,肢体无力逐渐好转,可独立行走,但仍有发作性左下肢出现“抽筋”、左小腿肌肉僵硬、右下肢异样感,持续十几秒自行缓解,于3月31日至4月16日在我院神经内科住院,完善相关检查后诊断为“脊髓炎”,予营养神经、降低肌张力、止痛等处理,左下肢痉挛缓解、左下肢无力减轻,可独立行走,行走时左下肢拖步,仍有左胸背部及双下肢麻木
查体:BP 135/85mmHg P 82次/分。颅神经检查阴性。双上肢肌力5级,右下肢肌力5级,左下肢肌力近端2-级、远端3级。双下肢肌张力稍增高。双下肢皮温降低。T3水平以下皮肤干燥。T3水平以下痛觉减退,右侧腹股沟以下痛觉消失。腹壁反射、提睾反射、提肛反射消失。双上肢腱反射(++),右下肢腱反射(+),左下肢腱反射(+++)。双侧巴氏征阳性。皮肤划痕试验:划痕后左侧躯干部皮肤白色条纹持续时间超过五分钟。 辅助检查:14-2-22外院MR提示颈胸段脊髓病变,考虑肿瘤可能性大:星形细胞瘤可能,请结合临床;轻度胸椎骨质增生。肝胆胰脾B超正常。脑脊液蛋白458mg/L、氯化物117.2mmol/L。14-3-27我院胸椎MR检查提示T2-T5水平脊髓内病变治疗后复查,与外院2014-2-18MR片对比,病变较前有所改善,考虑为脊髓炎可能性大。
诊断:多发性硬化。 治疗: 予甲泼尼龙冲击、丙种球蛋白静滴、B族维生素营养神经、补钙、补钾等处理。
随访:经治疗后,患者左下肢无力情况好转,可扶行,仍有发作性左下肢痉挛,肢体及胸腹麻木感较前减轻,可自解大小便。 讨论: 多发性硬化是常见的慢性神经系统疾病,约50%的患者在发病后15年后不能独立行走,现有的治疗均不能延缓疾病的进程。近年来,随着对MS致病机制认识的不断深入,神经病理学、神经影象学的发展,对MS的治疗也发生了巨大的变化。国外进行了大型的临床药物实验,目前应用较多的药物是利鲁唑,皮质醇和白蛋白。