主诉 病史

患者女，55岁，以“双手肿胀, 僵硬10年，加重半月”之主诉入院。

查体 辅查

查体：生命体征平稳，心脏及肺脏查体未见明显异常。专科查体：双手皮肤肿胀、僵硬，指端变短，部分指端可见坏死、溃疡，未见渗出。额部皮肤僵硬，表面呈拉秧光泽，可见多处铅笔大小白斑。面部皱纹变浅，呈假面具样，口唇变薄，口周可见放射状沟纹。双下肢胫前皮肤僵硬、萎缩。皮损呈对称分布，多个指间关节活动受限，双侧指尖关节、膝关节及踝关节压痛（+），双侧腓肠肌压痛（+）。辅助检查：自身抗体抗SS-A抗体+，抗RO-52抗体+，抗Scl-70抗体+；免疫系列：IgM3.48g/l、补体C3 2.46g/l；变应原检测：鸡蛋+，芝麻+，花粉；骨密度检测提示骨质疏松；心电图及腹部B超未见明显异常。

诊断 处理

皮损病理检测：“左前臂”小块皮肤组织，表皮无显著改变，真皮较远纤维轻度增生，皮肤附件数量减少，皮内结构提示符合硬皮病改变。口服强的松、氯化钾、双嘧达莫、阿司匹林、维生素E等维持治疗，低脂饮食。定期复诊。

随访 讨论

本病病因不明，多认为与遗传、感染、免疫调节失常、结缔组织代谢及血管异常相关。局限型无内脏损害，预后良好。系统型可伴多脏器损害，发病隐袭，疾病经过缓慢，常可迁延数年乃至数十年以上，加上食管胃肠损害，肺、心、肾均能累及，最后多因营养障碍、各重要器官功能衰竭及并发症而告终。目前治疗方法虽多，但效果不一，药物可减轻症状，延缓疾病进展。中西医结合疗法，合理对症选用药物，加强患者信心，坚持配合用药当会有更好疗效，预后均较好。